Displasia Fibrosa

Figuras 1 e 2. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição das figuras 1 e 2: Tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesão expansiva, predominantemente hiperdensa, com aspecto em vidro fosco, na região frontal direita estendendo-se às células etmoidais e cavidade nasal bilateralmente (seta vermelha).

Displasia fibrosa: Pertence ao grupo dos tumores ósseos benignos e classifica-se em dois grupos: a forma monostótica, quando acomete um osso ou ossos contíguos (mais comum), e sua forma poliostótica, com envolvimento de múltiplos ossos (mais rara). A displasia fibrosa ocorre por um defeito na modelagem óssea normal, com substituição gradual do osso normal por fibrose. Seu surgimento inicia-se ainda na infância e, nessa fase, em geral é assintomático pelo crescimento lento da lesão. Mais prevalente nos pacientes do sexo feminino. Lembrar que na forma poliostótica há associação com a síndrome de McCune Albright , que cursa com: manchas café com leite, puberdade precoce e displasia fibrosa poliostótica.

A doença acomete, predominantemente, a população pediátrica e adultos jovens, com cerca de 75% dos pacientes apresentando sua primeira manifestação antes dos 30 anos. Na forma poliostótica, o acometimento ocorre em pacientes ainda mais jovens, ao redor dos 10 anos. Não há predileção por sexo.

Quadro clínico: Na maioria dos casos, os pacientes são assintomáticos e a doença é um achado de imagem. Os sinais e sintomas, quando presentes, se relacionam ao seu crescimento e efeito compressivo. Isso parece ser efetivamente verdadeiro nas lesões de face, acarretando em deformidades craniofaciais, proptose e outras complicações oculares.

Exames de imagem:
• Radiografia dos ossos: Nos ossos longos, as lesões se caracterizam por afilamento cortical e expansão intramedular, mas vale lembrar que dependendo das alterações displásicas e extensão do tecido fibroso, pode variar de lesão esclerótica a hiperluscente na radiografia. Há predominância na região metafisária dos ossos longos;
• Tomografia computadorizada: Característica da lesão, vemos que ela apresenta a clássica apresentação em “vidro fosco” ou “vidro despolido”. Esse aspecto de imagem deve nos fazer pensar na possibilidade de displasia fibrosa e sugerir seu diagnóstico (figuras acima);
  
• Ressonância magnética: Sinal intermediário em T1, usualmente baixo em T2 (no entanto, podem existir áreas de sinal mais elevado) e realce heterogêneo após administração do meio de contraste;

Diagnósticos diferenciais:
• Doença de Paget;
• Neurofibromatose tipo 1;
  
• Fibroma não ossificante;
  
• Adamantimoma;
  
• Tumor de células gigantes;
  
• Cisto ósseo;
  
• Encondromatose;
  
• Hemangioma.