Doença de Hirschsprung (Infantil)

Figura 1. Crédito: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Figura 2. Crédito: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Figura 3. Crédito: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição das imagens: Clister opaco. Administra-se contraste baritado diluído por sonda retal, seguido da realização de radiografias em AP e perfil. Observa-se, já na fase de enchimento, a desproporção entre calibre do reto e sigmoide, sendo o reto bem menor (figuras 2 e 3). A radiografia simples do abdome em perfil auxilia na suspeição diagnóstica pela não visualização de gás na ampola retal (figura 1).

Doença de Hirschsprung: Também conhecida como aganglionose ou megacólon congênita, caracteriza-se por ausência das células gangliônicas na porção distal do reto. Apresenta uma predileção pelo sexo masculino, sendo a principal causa de obstrução intestinal no período neonatal. Mais comumente afeta região retossigmoideana ( 75-80% dos casos), seguido pela flexura esplênica. Raramente, a aganglionose pode ser total (envolve todo cólon).

Quadro clínico: E m geral, o quadro clínico já é observado ao nascimento com atraso ou não eliminação do mecônio, muitas vezes com história de internação prolongada pela não eliminação do mesmo. Após alta, observa-se um bebê com constipação intestinal importante , podendo apresentar por vezes acentuada distensão abdominal e até mesmo vômitos . É raro o diagnóstico nas crianças mais velhas/adolescentes já que o diagnóstico na maioria das vezes é feito precocemente diante desta história importante de constipação intestinal, com relatos de idas a emergências/ pronto atendimentos para realização de lavagens intestinais pela impactação fecal.

Exames de imagem:
• Radiografia de abdome: A radiografia de abdome mostra distensão abdominal importante, notadamente do sigmoide. É comum a não visualização de gás no reto (mais evidente no estudo em perfil);
• Clister opaco: Exame de escolha no quadro de constipação intestinal crônica na população pediátrica. É realizado com paciente na sala de radiografia, com cateterização retal e instilação de contraste baritado diluído por via retal. O contraste deve progredir pelo menos até a flexura esplênica. Seu principal objetivo é afastar a possibilidade de aganglionose colônica, causa cirúrgica de constipação intestinal. Nestes pacientes com aganglinose, observa-se inversão do índice retossigmoideano (reto menor que o sigmoide) e visualização do cone de transição. Podem ser necessárias radiografias tardias - 24 horas após a realização do clister. Importante ressaltar que, no exame normal, o reto deve ter calibre maior ou igual ao do sigmoide.
  

Diagnósticos diferenciais: O principal diagnóstico diferencial é com megacólon funcional. Outros diagnósticos diferenciais são causas de microcólon (em geral, estes pacientes apresentam obstruções mais altas, a nível de intestino delgado).