Fibrose Cística

Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ.

Descrição das imagens: Paciente infantil do sexo masculino, 11 anos, exame de acompanhamento de fibrose cística. Na tomografia computadorizada do tórax, observam-se extensas bronquiectasias varicosas bilaterais, mais evidentes à direita (setas vermelhas).

Fibrose cística: Também conhecida como mucoviscidose, é uma doença hereditária autossômica recessiva, multissistêmica, de curso progressivo e letal, caracterizada pela produção anormal de secreções de algumas glândulas exócrinas. Ocorre uma mutação no gene CFTR, que codifica uma proteína reguladora da condutância transmembrana de cloro, ocasionando uma impermeabilidade a este íon. Isso impede a reidratação do fluido luminal das glândulas e leva à formação de secreções extremamente viscosas.

Quadro clínico: A fibrose cística pode ser identificada através do teste do pezinho e diagnosticada através de exames genéticos. Algumas situações na infância devem levantar a suspeição clínica: íleo meconial, prolapso retal e infecções respiratórias recorrentes.

Achados de imagem:
• Radiografia de tórax: A radiografia pode ser normal ou mostrar achados inespecíficos, como aumento da trama broncovascular com predomínio nos lobos superiores, sinais de hiperinsuflação pulmonar e espessamento brônquico;
• Tomografia computadorizada do tórax: A fibrose cística cursa principalmente com espessamento das paredes brônquicas e bronquiectasias. As bronquiectasias podem ser varicosas, cilíndricas ou císticas; geralmente são bilaterais e predominam nos lobos superiores. A impactação mucoide, o preenchimento das pequenas vias aéreas e as consolidações também são achados frequentemente encontrados.

Diagnósticos diferenciais: A spergilose broncopulmonar alérgica, discinesias ciliares primárias, imunodeficiências primárias e outras doenças que cursem com bronquiectasias.