Fibrose Pulmonar Idiopática

Figuras 1 e 2. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição das figuras 1 e 2: Tomografia computadorizada do tórax, cortes axiais evidenciando opacidades reticulares, vidro fosco e cistos de faveolamento, com predileção periférica, em situação subpleural.

Figura 3. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da figura 3: Tomografia computadorizada do tórax, cortes axiais, evidenciando imagens císticas agrupadas, compartilhando paredes, sugestivas de cistos de faveolamento.

Fibrose pulmonar idiopática (FPI): É uma pneumopatia intersticial fibrosante crônica de curso variável, usualmente progressivo. Critérios diagnósticos definidos em diretrizes recentes incluem a exclusão de potenciais causas de pneumopatias intersticiais e a definição de padrão morfológico de pneumopatia intersticial usual (PIU) na tomografia computadorizada ou em combinações específicas de padrões na TC e biópsia cirúrgica.

Quadro clínico: O s sintomas típicos consistem em tosse seca e dispneia progressivo. O exame físico revela baqueteamento digital em 25-50% dos casos e estertores crepitantes inspiratórios tardios.

Exames de imagem: O grande exame é a tomografia computadorizada do tórax.
• Radiografia de tórax: O pacidades lineares bilaterais que formam padrão reticular são identificadas na maioria dos pacientes. O padrão reticular é inicialmente fino. Com a evolução da fibrose, o padrão reticular fica mais grosseiro. Há perda progressiva do volume pulmonar;
• Tomografia computadorizada do tórax: C aracteriza-se como padrão típico para PIU a presença de opacidades reticulares de predomínio periférico e basal, associado a faveolamento, estando presentes ou não bronquiolectasias de tração (figura 1). Outras manifestações típicas do padrão de pneumonia intersticial usual na TC consistem em linhas intralobulares e espessamento irregular de septos interlobulares, resultando em padrão reticular, distorção arquitetural pulmonar, bronquiectasia, bronquiolectasia de tração e faveolamento.

O que seria faveolamento? Como é feito seu diagnóstico? Critérios para o diagnóstico de faveolamento devem ser aplicados e são definidos como: cistos entre 3-10 mm agrupados, compartilhando paredes e disposição dos cistos em camadas usualmente subpleurais (figura 2).

Diagnósticos diferenciais: O s principais são com pneumopatias intersticiais por exposição medicamentosa, exposições extrínsecas (pneumonite de hipersensibilidade), doenças ocupacionais (asbestose) e doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, Sjogren).