Linfangioleiomiomatose

Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da imagem: Tomografia computadorizada do tórax. Múltiplos cistos, dispersos pelo parênquima, em paciente do sexo feminino, compatível com linfangioliomiomatose.

Linfangioleiomiomatose : Trata-se de uma doença pulmonar cística rara, acometendo, exclusivamente, pacientes do sexo feminino, com idade média ao redor dos 40 anos. No entanto, manifestações pulmonares semelhantes a linfangioleiomiomatose já foram observadas em pacientes do sexo masculino, portadores de esclerose tuberosa.

Quadro clínico: A chado mais frequente é a dispneia aos esforços, associado ou não a pneumotórax. Queixas menos frequentes são tosse seca, dor torácica, quilotórax, hemoptise e outros. O quadro sindrômico clássico fica bastante fortalecido quando identificado a associação de pneumotórax espontâneo, quilotórax, hemoptise e dispneia progressiva na mulher em idade reprodutiva, com início ou exacerbação da sintomatologia nos períodos gestacional e menstrual, ou relacionado ao uso de anticoncepcional oral.

Exames de imagem:
• Radiografia de tórax : Mais comumente, sem alterações neste método.
• Tomografia computadorizada do tórax: Exame de escolha para avaliação de doenças pulmonares císticas. Observamos numerosos cistos com conteúdo aéreo, arredondados e dispersos difusamente pelo parênquima. Em alguns pacientes, há ruptura dos cistos mais subpleurais e surgimento de pneumotórax espontâneo.

Diagnóstico diferencial: C om outras doenças pulmonares císticas, como histiocitose, Birt Hogg Dubé, pneumonia intersticial linfocítica (PIL).