Malformação de Chiari Tipo 2

Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição das imagens: Tomografia computadorizada do plano axial, exibindo a fossa posterior pequena e interdigitação da foice cerebral. Achados compatíveis com malformação de Chiari tipo 2. Observa-se ainda a presença de cateter de derivação ventricular na região parietal posterior esquerda.

Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da imagem: Tomografia computadorizada do crânio com reconstrução sagital, confirmando achados característicos da malformação de Chiari tipo 2. Observa-se o mesencéfalo em bico (seta branca), o deslocamento do vérmis cerebelar através do forame magno (seta vermelha) e o cerebelo em torre.

Malformação de Chiari tipo 2: Trata-se de uma malformação complexa do rombencéfalo. Praticamente 100% dos casos estão associados a defeito de fechamento do tubo neural, em geral mielomeningocele lombar. A malformação de Chiari tipo 2 parece ocorrer secundária à sequela do extravasamento de liquor através do disrafismo espinhal aberto durante a gestação (4 ^a semana).

Quadro clínico: S inais e sintomas mais comuns nos neonatos são presença da mielomeningocele, aumento do perímetro cefálico e sintomas relacionados à hidrocefalia. Já nas crianças/adultos existem os sintomas relacionados à hidrocefalia e síndrome da medula ancorada.

Exames de imagem:

• Ultrassonografia transfontanela: Muitas vezes é o primeiro exame solicitado nos recém nascidos, auxiliando no seu diagnóstico;
• Tomografia computadorizada do crânio: Fossa posterior obliterada (pequena), incisura do tentório alargada, mesencéfalo em bico e deslocamento inferior do vérmis cerebelar;
• Ressonância magnética do crânio: C erebelo em "torre"→ compressão do mesencéfalo com o teto mesencefálico em "bico", quarto ventrículo alongado sem ápice posterior (fastígio), disrafismo espinhal aberto (mielomeningocele) → 100% dos casos, sendo mais comum na coluna lombar seguida da cervical.

Diagnósticos diferenciais: M alformação de Chiari I, malformação de Chiari III, hipotensão liquórica intracraniana e hidrocefalia grave crônica (congênita).