Proteinose Alveolar

Figura 1. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da figura 1: Radiografia de tórax, paciente sexo masculino, 3 anos, evidenciando extensas opacidades reticulares dispersas pelo parênquima pulmonar.

Figura 2. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da figura 2: Estudo do mesmo paciente foi complementado com Tomografia computadorizada do tórax, evidenciando extensas opacidades em vidro fosco associado a espessamento liso dos septos interlobulares. O diagnóstico foi confirmado por exame citopatológico do lavado broncoalveolar.

A proteinose alveolar é uma doença pulmonar rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo preenchimento alveolar por material proteináceo que se cora pelo ácido periódico de Schiff (PAS). Existem duas formas da doença: a primária ou idiopática, que ocorre na ausência de causas ou exposições identificáveis, e a forma secundária.

Achados clínicos: A doença predomina na quarta e na quinta décadas de vida, sendo mais comum no sexo masculino. Muitas vezes é difícil a diferenciação entre a forma idiopática e secundária da doença. Uma cuidadosa história ocupacional é essencial para que, a partir da suspeição de proteinose alveolar secundária, se faça a pesquisa no lavado broncoalveolar (LBA) das várias substâncias relacionadas a essa condição.

Achados histológicos: O achado principal é a presença de um material proteináceo intra-alveolar que se cora pelo PAS, podendo também haver a presença de septos interlobulares espessados.

Achados de imagem:
• Radiografia de tórax: Presença de consolidações parenquimatosas difusas e bilaterais ou opacidades mal definidas bilaterais (devendo representar as opacidades em vidro fosco melhor caracterizadas na TC) (figura 1);
• Tomografia computadorizada do tórax: Na TC, os achados mais comuns incluem opacidades em vidro fosco com distribuição geográfica e espessamento liso dos septos interlobulares que, associados, resultam no padrão de pavimentação em mosaico (figura 2).

Diagnóstico diferencial: É feito com doenças que apresentam o padrão de pavimentação em mosaico, como: edema pulmonar, carcinoma bronquioloalveolar, dano alveolar difuso, pneumocistose e doença de Nieman Pick, entre outras.