Síndrome de Sprengel

Figura 1. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Figura 2. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição das figuras 1 e 2: Radiografia cervical. Presença de osso omovertebral à esquerda (setas vermelhas). Diante deste achado na criança, com deformidade da cintura escapular, sempre buscar pela possibilidade de síndrome de Sprengel.

Síndrome de Sprengel: Também conhecida como escápula alada, trata-se de uma desordem rara, mas permanece como a alteração mais comum no ombro. Consiste na elevação, adução e, frequentemente, rotação axial da escápula.

Mais comum no sexo masculino e, em geral, o lado esquerdo é mais comumente acometido. Pode ser bilateral e, na maioria das vezes, o lado esquerdo é o mais gravemente acometido.

Ocorre por uma falha no processo normal de migração da escápula da 4-5 vértebra cervical para sua porção mais posterior e dorsal na coluna torácica, entre o segundo e oitavo arcos costais. Em geral, associa-se a osso omovertebral ou estrutura cartilaginosa que fixa a escápula superomedialmente às vértebras cervicais. Ocasiona deformidades estéticas e funcionais, impedindo movimento normal da cintura escapular.

Quadro clínico: Já no período lactente observa-se deformidade óssea, com elevação da escápula. Paciente pode ainda apresentar redução da mobilidade na articulação glenoumeral do lado acometido.

Exames de imagem:

• Radiografia de coluna cervical: A avaliação inicial comumente é realizada por meio de radiografia de coluna que, na maioria dos casos, detecta com facilidade o osso omovertebral (imagens acima);
• Ultrassonografia : Como complementação da avaliação, pode ser solicitada ultrassonografia que pode detectar a alteração escapular e evidenciar o tecido fibroso, conectando a escápula à coluna cervical;
  
• Tomografia computadorizada coluna cervical: O método mais amplamente usado para complementação é a tomografia computadorizada, seguida de reconstruções 3D que detectam o osso omovertebral e as alterações de dimensões e posição da escápula;
• Ressonância magnética coluna cervical : A ressonância magnética pode ser uma boa opção, mas trata-se de método pouco disponível e de alto custo, sendo difícil sua realização na população pediátrica.

Diagnósticos diferenciais: R aquitismo , osteomalácia, lesão do nervo torácico longo.