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Síndrome de Susac

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Texto alternativo para a imagem Figura 1. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da figura 1: Ressonância magnética do crânio T1 pós-contraste evidenciando lesões hipointensas no corpo caloso (lesões de aspecto perfurante) – setas vermelhas.

Texto alternativo para a imagem Figura 2. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da figura 2: Ressonância magnética do crânio T2 evidenciando lesão hiperintensa na cápsula interna esquerda (seta vermelha).

Síndrome de Susac: Trata-se de uma endoteliopatia autoimune, caracterizada pela tríade de encefalopatia, oclusão do ramo arterial da retina e perda auditiva neurosensorial. Caracteriza-se por predomínio no sexo feminino, sendo 3x mais comum e com faixa etária de acometimento ao redor dos 20-40 anos (adulto jovem).

Quadro clínico: E m geral, estes pacientes apresentam uma tríade clínica que consiste em encefalopatia aguda/subaguda, perda auditiva do tipo neurossensorial e oclusão dos ramos da artéria retiniana causando escotomas e outros distúrbios visuais.

    Exames de imagem:
  • A maioria dos achados de imagem são observados somente na ressonância magnética (RM). Deste modo, diante da suspeita clínica, o exame de escolha será a RM do crânio;
  • Os principais achados são: Lesões em "bola de neve" no corpo caloso em T2/Flair, podendo evoluir para lesão perfurante em T1, microinfartos da cápsula interna ("colar de pérolas"), lesões de substância branca e realce meníngeo (figuras 1 e 2).

Diagnósticos diferenciais: Esclerose Múltipla , Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) , CADASIL e Vasculite .

Autoria principal: Elazir Mota (Radiologia, especialista em Radiologia Pediátrica).

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