Definição: É um esteroide com 21 átomos de carbono, produzido pelo córtex adrenal, gônadas e placenta.
Sinônimos: 17-OHP, 17-OHPG.
A 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) é um produto do metabolismo da progesterona
e da 17-hidroxipregnenolona, sendo um precursor do cortisol.
Ela está consideravelmente aumentada na hiperplasia adrenal congênita, onde a maioria (cerca de 95% das causas) está ligada a uma deficiência enzimática da 21-hidroxilase (21-OH).
A 21-hidroxilase (21-OH) é uma enzima que pertence à via que converte a 17-OHP em 11-desoxicortisol. Na sua deficiência, ocorre um desvio da síntese da aldosterona
e do cortisol
para a testosterona,
gerando uma deficiência de cortisol
e um aumento na produção de ACTH.
Com menor prevalência (aproximadamente 5% dos casos), a hiperplasia adrenal congênita pode decorrer da deficiência da enzima 11-beta-hidroxilase, também elevando (em menores proporções quando comparado à deficiência da 21-OH) as concentrações da 17-OHP no sangue.
O teste de estímulo com ACTH pode ser necessário para o esclarecimento de casos duvidosos/não clássicos. Avaliações genéticas também estão disponíveis para a pesquisa de mutações enzimáticas.
Como solicitar:
17-hidroxiprogesterona.
Pré-púberes: < 100 ng/dL.
Homens: 50 a 200 ng/dL.
| Teste de Triagem Neonatal (Teste do Pezinho) | |
|---|---|
| Peso ao Nascimento (g) | Valor de Referência (ng/dL) |
| < 1.250 | < 4.191 |
|
1.250 a 1.749
|
< 2.574 |
| 1.750 a 2.249 | < 1.966 |
| > 2.249 | < 1.161 |
Observação! Os valores de referência para a 17-hidroxiprogesterona podem variar de acordo com o sexo, idade, fase do ciclo menstrual, laboratório clínico e metodologia utilizada.
Falsas elevações podem ocorrer em neonatos pré-termos ou com baixo peso ao nascer.
Amostras acentuadamente hemolisadas ou lipêmicas podem prejudicar as determinações.
As concentrações plasmáticas de pico da 17-OHP ocorrem pela manhã. Caso haja a necessidade de repetição/acompanhamento dos níveis da 17-OHP, eles devem ser colhidos de preferência em um mesmo horário do dia para melhor comparação.
A 17-OHP está elevada, porém em níveis menores, quando a deficiência enzimática causadora da hiperplasia congênita é decorrente da 11-beta-hidroxilase.
Aumento: Hiperplasia adrenal congênita, deficiência da 21-OH, deficiência da 11-beta-hidroxilase, hermafroditismo feminino.
Diminuição:
Não se aplica.
Autoria principal: Pedro Serrão Morales (Patologia Clínica e Medicina Laboratorial).
Burris CA, Ashwood ER, Burns DE. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 5th ed. St. Louis: Elsevier, 2012.
Collett-Solberg PF. Congenital adrenal hyperplasia: from genetics and biochemistry to clinical practice, Part 1. Clin Pediatr (Phila). 2001; 40(1):1-16.
Jacobs DS, Demott WR, Oxley DK. Jacobs & Demott Laboratory Test Handbook with Key Word Index. 5th ed. Hudson: Lexi-Comp Inc, 2001.
Kanaan S. Laboratório com Interpretações Clínicas. 1a ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2019.
McPherson RA, Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23rd ed. St. Louis: Elsevier, 2017.
Speiser PW, Azziz R, Baskin LS, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline [published correction appears in J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95(11):5137]. [published correction appears in J Clin Endocrinol Metab. 2021; 106(7):e2853]. J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95(9):4133-4160.
Therrell BL. Newborn screening for congenital adrenal hyperplasia. Endocrinol Metab Clin North Am. 2001; 30(1):15-30.