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Proteína C (funcional)

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Definição: A proteína C é uma glicoproteína inativa, anticoagulante natural, vitamina K dependente. Possui uma meia-vida plasmática de 6 a 8 horas, com síntese hepática. Ela se torna ativa ao ligar-se ao complexo trombina-trombomodulina, apresentando nessa forma ativada uma meia-vida de, aproximadamente, 15 minutos.

Sinônimos: Autoprotrombina 2A; Autoprotrombina IIA; Fator XIV da coagulação; Fator 14; Fator XIV; Ptn C; Proteína C - ensaio funcional; Proteína C - ensaio funcional cromogênico.

Atenção! Cuidado com a prescrição dos exames. A solicitação da Proteína C pode ser facilmente confundida na hora do cadastro, por exemplo, com a Proteína C Reativa (PCR) .

A proteína C apresenta dois tipos de deficiências genéticas: A do tipo I é quantitativa, enquanto a do tipo II é qualitativa (geralmente apresentando concentrações normais de proteína C).

Ela também pode estar diminuída de forma adquirida, como no caso do uso de anticoagulantes orais, coagulação intravascular disseminada, doença hepática, deficiência de vitamina K .

Sua propriedade anticoagulante natural se dá pela capacidade de degradar os fatores V e VIII ativados, utilizando a proteína S como um cofator. Dessa forma, na sua deficiência, ocorre um estado de hipercoagulabilidade.

A resistência à proteína C ativada, em mais de 95% dos casos, é resultante de uma mutação de ponto chamada de mutação no fator V de Leiden . Indiretamente, a proteína C promove a fibrinólise.

    Indicações:
  • Na avaliação e investigação de eventos trombóticos ou tromboembólicos;
  • Auxílio diagnóstico das deficiências de proteína C (genéticas ou adquiridas);
  • Screening familiar de pacientes com diagnóstico de deficiência de proteína C;
  • Investigação de perdas gestacionais habituais;
  • Em recém-nascidos com suspeita de desordens trombóticas (ex.: púrpura fulminante, coagulação intravascular disseminada).

Como solicitar: Proteína C funcional (ver Interferentes/Limitações).

  • Orientações ao paciente: Jejum de 8 horas. A critério médico, pacientes em uso de antagonistas da vitamina k devem suspender o seu uso por pelo menos 10 dias antes da realização do exame;
  • Tubo para plasma (tampa azul clara - citrato de sódio a 3,2%):
    • Coletar logo após o tubo sem aditivo ou hemocultura (se houver), e antes de qualquer outro tubo na ordem de coleta;
    • Proceder uma inversão do tubo por 4 vezes, delicadamente;
    • Respeitar a proporção sangue/anticoagulante (9:1);
    • Entrar em contato com o laboratório clínico para informações específicas sobre a coleta, centrifugação, armazenamento e envio da amostra.
  • Material: Sangue;
  • Volume recomendável: 3,0 mL.
Texto alternativo para a imagem Figura 1. Tubo para plasma - tampa azul clara
  • 70 a 140%;
    • Observação! Ao nascimento, os níveis de proteína C são sensivelmente menores, variando de 17 a 53%. Com o passar dos anos, vão aumentando gradativamente, atingindo concentrações de adultos por volta dos 10 anos de idade;
    • Observação! Os valores de referência para a Proteína C funcional podem variar de acordo com o laboratório clínico e a metodologia utilizada.

Nos ensaios funcionais cromogênicos (utilizados para triagem), algumas deficiências do tipo II podem não ser detectadas. Sua vantagem é que eles não sofrem interferência do anticoagulante lúpico, níveis dos fatores VIII , fator V de Leiden e outras anormalidades da coagulação.

Já nos ensaios funcionais baseados em coágulo (também utilizados para triagem), todos os dois tipos de deficiências podem ser detectados. Entretanto, os ensaios funcionais podem sofrer interferência de anticoagulantes lúpicos, níveis dos fatores VIII , fator V de Leiden e outras anormalidades da coagulação.

Os ensaios antigênicos (imunológicos) demonstram apenas a quantidade de proteína C, o que faz com que as deficiências do tipo II não sejam detectadas. Desse modo, devem ser realizados sempre em conjunto ou após um ensaio funcional alterado, a fim de determinar o tipo de deficiência.

Amostras hemolisadas, lipêmicas ou ictéricas prejudicam a sua determinação.

Pacientes com síndrome nefrótica podem apresentar níveis variados de proteína C.

A proteína C possui baixa estabilidade, sendo sensível a inadequações de coleta, temperatura, transporte e armazenamento. Dessa forma, pacientes com resultados inesperadamente reduzidos (em uma primeira dosagem) devem repetir o exame em uma nova amostra para confirmação.

Amostras com fibrina e/ou coaguladas são inapropriadas para a realização desse exame, devendo ser recoletadas.

Uma eventual elevação da atividade da Proteína C possui significado clínico incerto.

Aumento: Não se aplica.

    Diminuição:
  • Deficiência hereditária (homo ou heterozigótica);
  • Fator V de Leiden;
  • Hiperlipidemia;
  • Deficiência de antitrombina;
  • Níveis aumentados de fator VIII;
  • Doença hepática;
  • Deficiência de vitamina K;
  • Coagulação intravascular disseminada;
  • Reação de fase aguda;
  • Procedimentos cirúrgicos;
  • Autoanticorpos contra a proteína C;
  • Mutação do gene da protrombina;
  • Gravidez;
  • Drogas (antagonistas da vitamina K, anticoncepcionais orais, estrógenos).

Autoria principal: Pedro Serrão Morales (Patologia Clínica e Medicina Laboratorial).

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