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Acromegalia

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Objetivos da terapia:
  • Normalizar a concentração sérica de GH e IGF-1, controlar o tamanho do adenoma/reduzir os efeitos de massa, melhorar os sintomas e reverter as anormalidades metabólicas. [cms-watermark]
    Modalidades terapêuticas utilizadas:
  • Cirurgia: Tratamento de escolha, caso não haja contraindicações ;
  • Tratamento farmacológico: Caso a cirurgia não possa ser realizada ou se não houver cura após a cirurgia:
    • Análogos de somatostatina (AS): Os AS de 1ª geração são as medicações com maior evidência de eficácia (Octreotida ou Lanreotida) e utilizados na maioria dos pacientes. Pacientes que não respondam aos AS de 1ª geração, nos quais a massa tumoral seja uma preocupação, o Pasireotida (AS 2ª geração) pode ser indicado;
    • Agonistas dopaminérgicos: Parecem ter menor eficácia que os AS de 1ª geração, mas podem ser indicados em casos selecionados;
    • Antagonista do receptor de GH: Indicado se um análogo da somatostatina for iniciado antes e o tratamento não reduzir os níveis de IGF-1 ao normal. Pode ser usado em monoterapia ou em associação aos AS de 1ª geração.
  • Radioterapia: S e terapia medicamentosa e cirurgia forem ineficazes. Terceira linha de tratamento.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas:

    Esquema A: Análogos da somatostatina de 1ª geração: Escolha uma das opções - a primeira reavaliação do tratamento é feita após 3 aplicações: [cms-watermark]
  • Octreotida (OCT-LAR) 20 mg IM, 1x/mês. A dose pode ser aumentada para 30 mg ou reduzida para 10 mg, mantendo o intervalo de 4 semanas; [cms-watermark] [cms-watermark]
  • Lanreotida 90 mg SC, 1x/mês. A dose pode ser aumentada para 120 mg ou reduzida para 60 mg, mantendo o intervalo de 4 semanas.

    Esquema B: AS de 2ª geração:
  • Pasireotida 40 mg IM, 1x/mês. Avaliar após 3 aplicações - se necessário, aumentar a dose para 60 mg ou reduzir para 20 mg, mantendo o intervalo de 4 semanas.

    Esquema C: Agonistas dopaminérgico s : [cms-watermark]
  • Cabergolin a (0,5 mg/comprimido) 1 comprimido VO, 1x/semana, com aumento progressivo de 0,5 mg/semana até chegar a dose de 3 comprimidos por semana (dose mínima para acromegalia). Acompanhamento a cada mês para rever a dosagem. Dose máxima: 3,5 mg/semana.

    Esquema D: Antagonista do receptor de GH:
  • Pegvisomanto 10 mg SC, 1x/dia. Dosar IGF-1 a cada 4 a 6 semanas no início do tratamento, podendo-se realizar aumentos de 5 mg a cada ajuste, sendo a dose máxima 30 mg/dia.

Tratamento Farmacológico - Alternativo (Radioterapia Estereotáxica)

    Terceira linha de tratamento: Indicações: [cms-watermark]
  • Adenoma que aumenta de tamanho apesar da terapia medicamentosa; [cms-watermark]
  • Adenomas agressivos ou atípicos; [cms-watermark]
  • Desejo do paciente de evitar o custo e a administração de terapia medicamentosa a longo prazo. [cms-watermark]

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Cirurgia transesfenoidal: [cms-watermark]
  • Único tratamento que apresenta chance de cura imediata;
  • Deve ser realizada por neurocirurgião experiente, sendo a via transesfenoidal a primeira opção;
  • Contraindicações: Risco cirúrgico inaceitável, recusa do paciente; tumor quase todo irressecável. Nestes casos, a primeira opção terapêutica é a terapia farmacológica. [cms-watermark]
    Cuidados perioperatórios:
  • Tratar hipotireoidismo e/ou insuficiência adrenal, caso sejam identificados antes da cirurgia;
  • Se insuficiência adrenal, deve ser feita dose maior de glicocorticoide durante a cirurgia.

Dieta e Hidratação

    1. Dieta. Escolha uma das opções:
  • Dieta oral livre , conforme aceitação;
  • Dieta enteral: Em caso de rebaixamento do sensório.
    2. Hidratação venosa: Com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica:
  • Ringer lactato 20 mL/Kg EV em 2-6 horas em caso de hipovolemia;
  • SF 0,9% 30-40 mL/kg EV em 24 horas;
  • Glicose hipertônica 50% 40 mL em cada frasco de hidratação venosa no caso de dieta zero;
  • Manter hidratação venosa por no mínimo 24-48 horas;
  • Atenção à necessidade de reposição de eletrólitos (ex.: potássio, magnésio).

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico. Se presença de dor ou febre (> 37,8ºC). Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima de 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gota s (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas.
    2. Proteção gástrica. Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
    3. Antiemético. Se presença de náuseas/vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.

Cuidados

  1. Curva térmica. [cms-watermark]
  2. Monitorização cardíaca contínua.
  3. Insulina regular: C onforme esquema de glicemia capilar SC: [cms-watermark]
    • 70-150 = 0 unidades; [cms-watermark]
    • 151-200 = 2 unidades; [cms-watermark]
    • 201-250 = 4 unidades; [cms-watermark]
    • 251-300 = 6 unidades; [cms-watermark]
    • 301-350 = 8 unidades; [cms-watermark]
    • 351-400 = 10 unidades; [cms-watermark]
    • Se > 400 ou < 70, avisar plantonista. [cms-watermark]
  4. Glicose hipertônica 50% : 40 mL EV, caso HGT < 70 mg/mL. [cms-watermark]
  5. Oxigenoterapia, se necessário. [cms-watermark]