Orientações ao Prescritor
Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas:
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Indicado para pacientes com menos de 40-50 anos de idade que tenham doador compatível.
Terapia imunossupressora:
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Indicada para pacientes não candidatos ao transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (idade > 40-50 anos ou ausência de doador compatível);
-
Corticosteroide é
administrado para profilaxia da doença do soro, que pode ser desencadeada
pela i
munoglobulina antitimocítica;
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Não há um limite bem definido de idade para a utilização de imunoglobulina antitimocítica. No entanto, recomenda-se cautela em pacientes com mais de 60 anos, pelo risco de maior mortalidade secundária à infecção, hemorragia e eventos cardiovasculares (ex.: arritmias, isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca).
Medidas de suporte:
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Antibioticoterapia nos casos de neutropenia febril. Para mais informações, acesse
neutropenia febril;
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Fatores estimuladores:
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Eritropoietina
é ineficaz na anemia aplásica;
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Filgrastim
não é indicado de rotina, mas pode ser útil em indivíduos com infecções graves e/ou recorrentes (a posologia e o tempo de uso variam de acordo com a contagem de neutrófilos e a sintomatologia do paciente);
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Eltrombopague
, em associação à terapia imunossupressora,
demonstrou aumentar significativamente as taxas de resposta completa e global, sem aumento substancial da toxicidade, sendo, portanto, recomendado em muitos protocolos.
Vacinação:
-
A resposta imunológica à vacinação não é adequada nos primeiros seis meses de terapia imunossupressora;
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Recomenda-se adiar a vacinação, quando possível (avaliando risco x benefício).
Dieta e Hidratação
1. Dieta oral, conforme aceitação.
2. Hidratação oral, conforme necessidades diárias. Estimular ingesta hídrica.
Tratamento Farmacológico
1.
Terapia imunossupressora.
Associação:
I.
Globulina antitimocítica
.
+
II.
Corticosteroide.
+
III.
Ciclosporina
(50 mg/comprimido) 2,5-5 mg/kg VO de 12/12 horas, por 12 meses. Seguido de desmame lento (25 mg a cada 2-3 meses).
+
IV.
Eltrombopague
(50 mg/comprimido) 150 mg VO de 24/24 horas, a partir da terceira semana de tratamento (D14), por 6 meses.
Opções de globulina antitimocítica (I):
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Globulina antitimocítica (ATG) de cavalo
40 mg/kg EV de 24/24 horas, por 4 dias;
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Globulina antitimocítica (ATG) de coelho (Soro Antitimócito - coelho)
3,5 mg/kg EV de 24/24 horas, por 5 dias.
Opções de corticosteroide (II):
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Prednisona
(20 mg/comprimido) 1 mg/kg VO de 24/24 horas, por 14 dias. Seguido de desmame durante 2 semanas até suspensão;
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Metilprednisolona
(125 mg/frasco) 2 mg/kg EV de 24/24 horas, por 7 dias.
Tratamento Adjuvante
Escolha um dos esquemas abaixo ou associe-os conforme necessidade clínica.
Esquema A:
Se neutropenia febril:
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Antibioticoterapia
. Para mais informações, acesse Neutropenia febril.
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Esquema B:
Se sobrecarga de ferro secundária a múltiplas transfusões: Quelantes de ferro:
Escolha uma das opções:
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Deferiprona
(500 mg/comprimido) 25 mg/kg VO de 8/8 horas (dose máxima: 100 mg/kg/dia - sempre aproximar o número de comprimidos para o menor);
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Deferasirox
(500 mg/comprimido) 20 mg/kg VO de 24/24 horas (dose máxima: 30 mg/kg/dia).
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Transfusão de Hemoterápicos
Transfusão de hemácias:
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A indicação de transfusão de hemácias deve ser baseada não apenas nos valores de hemoglobina e hematócrito, mas também em achados clínicos (ex.: idade e comorbidades do paciente);
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Em geral, indica-se transfusão nos casos de anemia
grave (hemoglobina < 7 g/dL) ou de anemia moderada (hemoglobina entre 7-10 g/dL) associada à doença cardiopulmonar (ex.: cardiopatia, doença pulmonar obstrutiva crônica
);
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Cada concentrado aumenta, em média, a hemoglobina em 1 g/dL e o hematócrito em 3%;
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Deve-se solicitar hemocomponentes irradiados para pacientes submetidos a esquemas de imunossupressão com globulina antitimocítica (até 6 meses após a terapia com a globulina);
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Para mais informações, acesse hemotransfusão.
Transfusão de plaquetas:
-
Em geral, indica-se transfusão nos casos de plaquetometria < 10.000/mm³; plaquetometria < 20.000/mm³ + fatores associados (ex.: febre, eventos hemorrágicos
); plaquetometria < 50.000/mm³ + proposta de procedimentos invasivos;
-
Devem ser solicitados hemocomponentes irradiados para pacientes submetidos a esquemas de imunossupressão com globulina antitimocítica (até 6 meses após a terapia com a globulina);
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Para mais informações, acesse hemotransfusão.
Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e antitérmico:
Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
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Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
-
Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
-
Dipirona sódica
500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
-
Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
-
Paracetamol
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
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Metoclopramida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
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Metoclopramida
(4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
-
Metoclopramida
10 mg VO de 8/8 horas;
-
Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
-
Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
-
Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
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Pantoprazol sódico
20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
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Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
4.
Profilaxia de neutropenia febril, s
e neutrófilos < 200/mm³ (indicados em alguns centros): Antibiótico e antifúngico profiláticos:
Escolha uma das opções:
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Ciprofloxacino
(500 mg/comprimido) 500 mg VO de 12/12 horas até recuperação neutrofílica;
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Levofloxacino
(500 mg/comprimido) 500 mg VO de 24/24 horas até recuperação neutrofílica;
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Voriconazol
(200 mg/comprimido) 200 mg VO de 12/12 horas até recuperação neutrofílica;
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Posaconazol
(40 mg/mL) 5 mL VO de 8/8 horas até recuperação neutrofílica.
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