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Anemia Falciforme em Pediatria

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Para prevenção de anemia megaloblástica, utilizar ácido fólico;
  • Antibioticoterapia para prevenção de infecção por bactéria encapsulada de 3 meses aos 5 anos de idade;
  • Indicações de hidroxiureia para crianças (os pacientes deverão preencher todos os critérios a seguir):
    • Eletroforese de hemoglobina compatível com o diagnóstico de doença falciforme: Hb SS, SC, SD ou SBetaTal; [cms-watermark]
    • Idade ≥ 2 anos (ou a partir de 9 meses, em casos especiais ); [cms-watermark]
    • Possibilidade de comparecer às reavaliações periódicas; [cms-watermark]
    • Beta-hCG sérico negativo para adolescentes em idade reprodutiva;
  • Ter apresentado pelo menos uma das complicações a seguir nos últimos 12 meses:
    • Três ou mais episódios de crises vaso-oclusivas com necessidade de atendimento médico;
    • Dois episódios de síndrome torácica aguda (definida como dor torácica aguda com infiltrado pulmonar novo, febre de 37,5 o C ou superior, taquipneia, sibilos pulmonares ou tosse);
    • Um episódio de priapismo grave ou priapismo recorrente;
    • Necrose isquêmica óssea;
    • Insuficiência renal;
    • Proteinúria de 24 horas ≥ 1 g;
    • Anemia grave e persistente (Hb < 6 g/dL em 3 dosagens no período de três meses);
    • Desidrogenase lática (LDH) elevada duas vezes acima do limite superior em crianças ou adolescentes, e acima de três vezes do limite superior no adulto;
    • Alterações no ecodoppler transcraniano acima de 160 e até 200 cm/s;
    • Retinopatia proliferativa;
    • Quaisquer outras situações em que haja comprovação de lesão crônica de órgão(s);
  • Casos especiais para indicação de hidroxiureia:
    • Dactilite (no primeiro ano de vida);
    • Concentração de Hb < 7 g/dL (média de três valores fora de evento agudo); [cms-watermark]
    • Contagem de leucócitos > 20.000/mm 3 (média de três valores fora de evento agudo). [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Ácido fólico , conforme indicado adiante: Escolha uma das opções:
  • Até 1 ano de idade ou 10 kg: 10 gotas (5 mg/mL gotas) VO 1x/dia;
  • Até 1 ano de idade ou 10 kg: Triturar 1 comprimido (5 mg) em 10 mL de água filtrada e dar 5 mL da solução VO;
  • Maiores de 1 ano de idade: Dar 20 gotas (5 mg/mL gotas) VO 3x/semana (segunda-feira, quarta-feira e sexta-feira);
  • Maiores de 1 ano de idade: Triturar 1 comprimido em 10 mL de água filtrada e dar 10 mL da solução VO.

2. Hidroxiureia (cápsulas de 500 mg) 15 mg/kg/dia VO de 24/24 horas (dose inicial). Aumentar 5 mg/kg a cada 4 semanas até atingir a dose máxima de 35 mg/kg/dia VO de 24/24 horas (dose de manutenção).

Antibioticoterapia

Escolha um das opções adiante.

    1. Penicilina: Escolha uma das opções:
  • Penicilina V 400.000 unidades/5 mL solução oral (50 mg/mL), conforme orientado pela idade:
    • 3 meses a 3 anos: 125 mg/dose (2,5 mL/dose) VO de 12/12 horas;
    • 3 a 5 anos: 250 mg (5 mL/dose) VO de 12/12 horas;
  • Penicilina G benzatina pó para solução injetável 600.000 unidades (150.000 unidades/mL) ou 1.200.000 unidades (300.000 unidades/mL), conforme orientado pela idade:
    • Até 1 ano: 25.000-50.000 unidades/kg/dose a cada 12-28 dias via IM; [cms-watermark]
    • Crianças até 25 kg: 600.000 unidades a cada 12-28 dias via IM; [cms-watermark]
    • Crianças > 25 kg: 1.200.000 unidades a cada 12-28 dias via IM. [cms-watermark]
  • [cms-watermark]
    2. Eritromicina: Em caso de alergia à Penicilina: Escolha uma das opções:
  • Eritromicina suspensão oral 25 mg/mL 0,4 mL/kg/dose (10 mg/kg/dose) VO de 12/12 horas (dose máxima: 2 g/dia);
  • Eritromicina suspensão oral 50 mg/mL 0,2 mL/kg/dose (10 mg/kg/dose) VO de 12/12 horas (dose máxima: 2 g/dia).