Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Nos casos de hemólise crônica: I ndica-se reposição de á cido fólico ;
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• Indicações de tratamento medicamentoso específico:
  • Episódios álgicos frequentes (≥ 3 por ano) ou dor crônica refratária;
  • História de síndrome torácica aguda ou outro evento vaso-oclusivo grave (ex.: acidente vascular encefálico); [cms-watermark]
    
  • Alto risco de acidente vascular encefálico (pelo Doppler transcraniano); [cms-watermark]
    
  • Anemia grave sintomática.
    
• Tratamento medicamentoso contínuo: A dose de H idroxiureia deve ser reavaliada a cada consulta, de acordo com o grau de anemia e a contagem de reticulócitos, neutrófilos e plaquetas. Pode-se aumentar a dose em 2,5-5 mg/kg a cada 8 semanas, até atingir a dose máxima de 35 mg/kg/dia;
• Se sobrecarga de ferro associada: Indicada terapia quelante de ferro. [cms-watermark]
  

Transfusão de hemácias:
• A indicação de transfusão de hemácias deve ser baseada não apenas nos valores de hemoglobina e hematócrito , mas também em achados clínicos (ex.: idade e comorbidades do paciente); [cms-watermark]
• Em geral, indica-se transfusão nos casos de anemia grave (hemoglobina < 7 g/dL) ou de anemia moderada (hemoglobina entre 7-10 g/dL) associada à doença cardiopulmonar (ex.: cardiopatia, doença pulmonar obstrutiva crônica ); [cms-watermark]
  
• Cada concentrado aumenta em média a hemoglobina em 1 g/dL, e o hematócrito em 3%; [cms-watermark]
  
• Para mais informações, acesse hemotransfusão. [cms-watermark]
  

Tratamento Farmacológico

1. Ácido fólico (5 mg/comprimido) 5 mg VO de 24/24 horas. [cms-watermark]
2. Hidroxiureia (500 mg/comprimido) 15-30 mg/kg VO de 24/24 horas (dose máxima: 35 mg/kg/dia) em uso contínuo.
   
3. Q uelante de ferro: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
   
   • Deferasirox (500 mg/comprimido) 20 mg/kg VO de 24/24 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os níveis de ferritina (dose máxima: 40 mg/kg/dia; [cms-watermark]
   • Deferiprona (500 mg/comprimido) 25 mg/kg VO de 8/8 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os níveis de ferritina (dose máxima: 100 mg/kg/dia).
     

Orientações ao Paciente

• Todos os pacientes devem tomar conhecimento das possíveis manifestações clínicas e complicações da doença; [cms-watermark]
• Devem ser orientados quanto aos fatores potencialmente desencadeantes de crises vaso-oclusivas, a fim de evitá-los, bem como serem capazes de reconhecer os primeiros sinais e sintomas das crises, para que o tratamento seja instituído o mais precocemente possível. [cms-watermark]