Os corticoides geralmente são iniciados a partir de 12 meses de idade;
A medicação é mantida até que os níveis de hemoglobina estejam ≥ 10 g/dL;
Então, o corticoide é desmamado até a menor dose possível para que mantenha hemoglobina entre 8-10 g/dL;
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Caso o paciente não responda em 4 semanas, pode-se suspender a medicação (após desmame lento), pois o paciente é considerado não respondedor.
Tratamento Farmacológico
1.
Corticoide:
Prednisona
(20 mg/comprimido) 2 mg/kg/dia VO de 24/24 horas.
Orientações ao Prescritor
O tratamento corresponde à realização de hemotransfusões para manter níveis de Hb ≥ 8 g/dL;
Nessas crianças, é fundamental acompanhar a presença de hemocromatose, com necessidade de início de terapia de quelação de ferro;
A indicação de início da terapia de quelação geralmente ocorre na presença de ferritina > 500-1.000 microgramas/L;
Os alvos para a terapia quelante são o alcance de níveis de ferritina < 500 microgramas/L e um estado normal de ferro no fígado (avaliado por ressonância magnética);
O tratamento definitivo é realizado com o transplante de células hematopoiéticas.
Tratamento Farmacológico
1.
Agentes quelantes de ferro:
Escolha uma das opções:
Desferroxamina
(500 mg/pó) 20-40 mg/kg/dia SC, EV ou IM. Ajustar dose conforme necessidade;