Orientações ao Prescritor

• A profilaxia de longo prazo está indicada para a redução da frequência e da gravidade das crises. O tratamento é ajustado conforme a resposta clínica;
• A profilaxia de curto prazo deve ser realizada na programação de eventos potencialmente precipitantes, como cirurgias ou procedimentos dentários;
• Mesmo nos pacientes que estejam recebendo profilaxia de curto prazo, medicações para resgate das crises devem estar prontamente disponíveis durante a realização dos procedimentos.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas conforme as orientações ao prescritor.

Esquema A: Profilaxia de longo prazo: Escolha uma das opções:
• C1-INH derivado de plasma humano – pdC1-INH (500 unidades/pó) [cms-watermark] 1.000 unidades EV a cada 3-4 dias;
• Ácido tranexâmico (250 mg/comprimido) [cms-watermark] 25 mg/kg/dia VO de 12/12 ou de 8/8 horas. Geralmente, iniciam-se 250 mg de 12/12 horas por algumas semanas, com aumento para 500 mg de 12/12 ou de 8/8 horas, conforme a tolerância.

Esquema B: Profilaxia de curto prazo: Escolha uma das opções:
• C1-INH derivado de plasma humano – pdC1-INH (500 unidades/pó) [cms-watermark] 20 unidades EV 1-6 horas antes do procedimento. Dose máxima: 500-1.000 unidades; [cms-watermark]
• Plasma fresco congelado 10 mL/kg EV 1-6 horas antes do procedimento. Dose máxima: 2-4 unidades [cms-watermark] ;
• Danazol (100 mg/comprimido) [cms-watermark] 10 mg/kg/dia VO 3x/dia durante 5-7 dias antes e até 2 dias após o procedimento. Dose máxima: 200 mg;
• Ácido tranexâmico (250 mg/comprimido) [cms-watermark] 25 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 8/8 horas 5 dias antes e 2-5 dias após o procedimento.

Orientações ao Prescritor

• Garantir via respiratória (se necessário, intubação orotraqueal ou realização de traqueostomia);
• Apesar de não haver estudos na população pediátrica, caso necessário, utiliza-se Icatibanto (liberado para uso acima de 2 anos na União Europeia e acima de 18 anos nos EUA).
  

Dieta e Hidratação

1. Dieta zero.
2. Hidratação conforme a necessidade clínica; avaliar após estabilização clínica.
   

Tratamento Farmacológico

1. Tratamento de urgência: Escolha uma das seguintes opções:
• C1-INH derivado de plasma humano – pdC1-INH (500 unidades/pó) [cms-watermark] 20 unidades EV. Dose máxima: 500-1.000 unidades;
• Plasma fresco congelado 10 mL/kg EV. Dose máxima: 2-4 unidades;
  
• Icatibanto (10 mg/mL) posologia dependente do peso, conforme descrito a seguir: [cms-watermark]
  • 12-25 kg: 10 mg EV;
  • 26-40 kg: 15 mg EV;
  • 41-50 kg: 20 mg EV;
  • 51-65 kg: 25 mg EV;
  • > 65 kg: 30 mg EV.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésicos: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8ºC. Escolha uma das opções:
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) [cms-watermark] 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas:
  Dose máxima: Não exceder 5 doses diárias:
  • < 12 anos: 35 gotas/dose; [cms-watermark]
  • > 12 anos: 55 gotas/dose; [cms-watermark]
• Dipirona (500 mg/mL) [cms-watermark] 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia).
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:

• Ondansetrona (2 mg/mL) [cms-watermark] 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose);
• Bromoprida (10 mg/2 mL) [cms-watermark] 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose).
  

Cuidados

1. Sinais vitais de 3/3 horas. [cms-watermark]
2. Balanço hídrico de 3/3 horas.
   
3. Oximetria de pulso.
   
4. Monitoração eletrocardiográfica e de PA.
   
5. Oxigênio inalatório ou ventilação mecânica invasiva. [cms-watermark]