Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• O tratamento medicamentoso é orientado conforme os sintomas de insuficiência cardíaca e dependerá da gravidade do quadro clínico;
• O tratamento deve ser avaliado de forma individual, preferencialmente com orientação de um cardiologista pediátrico;
• O tratamento medicamentoso objetiva estabilizar e aliviar os sintomas até o reparo cirúrgico;
• Para mais informações acerca do controle de insuficiência cardíaca, acesse o guia de prescrição Insuficiência Cardíaca em Pediatria.
  

Tratamento cirúrgico:
• O reparo cirúrgico está indicado para crianças e adultos com insuficiência cardíaca sintomática, redução da tolerância aos exercícios e disfunção progressiva do ventrículo direito; [cms-watermark]
• Para mais informações, confira o título "Procedimentos" em Prescrição Hospitalar, mais adiante.

Tratamento Farmacológico

1. Escolha uma das classes a seguir ou associe-as conforme necessidade clínica:

Classe A: Diurético . Escolha uma das opções:

• Furosemida (40 mg/comprimido) 0,5-2 mg/kg/dose VO de 6/6 ou 8/8 horas. Dose máxima: 6 mg/kg/dose ou 600 mg/dia;
• Hidroclorotiazida (25 mg/comprimido) 1-2 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24 horas. Dose máxima: 100 mg/dia;
• Espironolactona (25 mg/comprimido) 1-3 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24 horas. Dose máxima: 4-6 mg/kg/dia ou 400 mg/dia.

Classe B: Inibidor do sistema renina-angiotensina-aldosterona (IECA). Escolha uma das opções:
• Captopril (12,5 mg/comprimido) posologia dependente da idade, conforme descrito a seguir:
  • Lactentes: 0,3-3,5 mg/kg/dia VO de 6/6, 8/8 ou 12/12 horas. Dose máxima: 6 mg/kg/dia;
  • Crianças e adolescentes: 0,9-3,9 mg/kg/dia VO de 6/6, 8/8 ou 12/12 horas. Dose máxima: 6 mg/kg/dia ou 150 mg/dia;
• Enalapril (5 mg/comprimido) 0,1-0,5 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24 horas.

Classe C: Betabloqueador. Normalmente adicionado ao esquema de tratamento de diurético ou IECA. Escolha uma das opções:
• Atenolol (25 mg) 0,3-1 mg/kg/dia VO de 12/12 horas;
• Propranolol (10 mg ou 40 mg) 0,5-1 mg/kg/dia VO de 6/6 horas. Progredir dose após 3-5 dias até dose máxima de 3-5 mg/kg/dia, conforme avaliação.

Classe D: Digoxina. Situações de refratariedade dos sintomas com as medidas já instituídas: Escolha uma das opções conforme a fase do tratamento:
• Digoxina (digitalização) (50 microgramas/mL) posologia dependente da idade, conforme descrito a seguir: [cms-watermark]
  
  • Neonatos pré-termo: 0,2-0,3 mL/kg/dose VO na primeira dose. Depois, 0,1-0,15 mL/kg/dose de 6/6 ou 8/8 horas por 2 doses (20-30 microgramas/kg/dia); [cms-watermark]
  • Neonatos a termo: 0,25-0,35 mL/kg/dose VO na primeira dose. Depois, 0,125-0,175 mL/kg/dose de 6/6 ou 8/8 horas por 2 doses (25-35 microgramas/kg/dia); [cms-watermark]
    
  • 1 mês-2 anos: 0,35-0,6 mL/kg/dose VO na primeira dose. Depois, 0,175-0,3 mL/kg/dose de 6/6 ou 8/8 horas por 2 doses (35-60 microgramas/kg/dia); [cms-watermark]
    
  • 2-5 anos: 0,3-0,45 mL/kg/dose VO na primeira dose. Depois, 0,15-0,225 mL/kg/dose de 6/6 ou 8/8 horas por 2 doses (30-45 microgramas/kg/dia); [cms-watermark]
    
  • 5-10 anos: 0,2-0,35 mL/kg/dose VO na primeira dose. Depois, 0,1-0,175 mL/kg/dose de 6/6 ou 8/8 horas por 2 doses (20-35 microgramas/kg/dia); [cms-watermark]
    
  • > 10 anos: 0,1-0,15 mL/kg/dose VO na primeira dose. Depois, 0,05-0,075 mL/kg/dose de 6/6 ou 8/8 horas por 2 doses (10-15 microgramas/kg/dia) (dose máxima: 30 mL/dia ou 15 mL na primeira dose ou 7,5 mL nas doses subsequentes);
    
• Digoxina (manutenção) (50 microgramas/mL) posologia dependente da idade, conforme descrito a seguir: [cms-watermark]
  
  • Neonatos pré-termo: 0,05-0,075 mL/kg/dose (5-7,5 microgramas/kg/dia) VO de 12/12 horas;
  • Neonatos a termo: 0,08-0,1 mL/kg/dose (8-10 microgramas/kg/dia) VO de 12/12 horas;
  • 1 mês-2 anos: 0,1-0,15 mL/kg/dose (10-15 microgramas/kg/dia) VO de 12/12 horas;
  • 2-5 anos: 0,08-0,1 mL/kg/dose (8-10 microgramas/kg/dia) VO de 12/12 horas;
  • 5-10 anos: 0,05-0,1 mL/kg/dose (5-10 microgramas/kg/dia) VO de 12/12 horas;
  • > 10 anos: 0,05- 0,1 mL/kg/dose (2,5-5 microgramas/kg/dia) VO de 12/12 horas. Dose máxima: 1,25-5 mL para menores de 10 anos e 2,5-5 mL/dose para maiores de 10 anos.

Orientações ao Prescritor

• Os neonatos sintomáticos devem receber tratamento de suporte até que haja queda da resistência vascular pulmonar, o que habitualmente melhora o quadro clínico;
• O tratamento medicamentoso depende da clínica e da gravidade do paciente.
  

Dieta e Hidratação

1. Dieta zero.

2. Hidratação venosa c om restrição hídrica 60-80 mL/kg/dia EV:

• Neonatos: Adicionar sódio (2 mEq/kg/dia), potássio (1 mEq/kg/dia) e cálcio (100-200 mg/kg/dia) a partir do 2 ^o dia de vida.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas a seguir ou associe-os conforme a necessidade clínica.

Esquema A: C ianose muito importante e/ou atresia grave da válvula pulmonar: [cms-watermark]

• Alprostradil (P rostaglandina E) (500 microgramas/mL) dose inicial de 0,05-0,1 micrograma/kg/minuto EV em infusão contínua; dose de manutenção: 0,01-0,4 micrograma/kg/minuto: [cms-watermark]
  • Atua mantendo o canal arterial aberto, preservando, assim, [cms-watermark] o fluxo pulmonar. [cms-watermark]

Esquema B: Insuficiência cardíaca grave com repercussão hemodinâmica: [cms-watermark]

• Milrinona (1 mg/mL) 0,25-0,75 micrograma/kg/minuto EV em infusão contínua. [cms-watermark]

Esquema C: Sintomáticos se congestão/ edema: [cms-watermark]

• Furosemida (10 mg/mL) posologia dependente da idade gestacional, conforme descrito a seguir: [cms-watermark]
  • < 31 semanas de idade gestacional: 0,05-0,2 mL/kg/dose (0,5-2 mg/kg/dose) EV de 24/24 horas; [cms-watermark]
  • > 31 semanas de idade gestacional: 0,05-0,2 mL/kg/dose (0,5-2 mg/kg/dose) EV de 12/12 ou 24/24 horas. [cms-watermark]
    

Profiláticos e Sintomáticos

Devem ser evitados nos RNs, atendo-se ao tratamento farmacológico.

Procedimentos

1. Tratamento cirúrgico:
• O reparo cirúrgico está indicado para crianças e adultos com insuficiência cardíaca sintomática, redução da capacidade de fazer exercícios e disfunção progressiva do ventrículo direito;
• A cirurgia é evitada no período neonatal em razão da gravidade e do alto risco de mortalidade:
  
  • Em neonatos criticamente doentes e sem melhora com as medidas de suporte, é possível realizar alguns procedimentos paliativos, conforme a anatomia do defeito;
  • Entre os procedimentos está incluso o shunt Blalock-Taussig, com ampliação da CIA (nos casos em que há obstrução VSVD) e posterior cirurgia de Fontan, além da cirurgia de Glenn nos casos de cianose importante (opção);
    
• O reparo cirúrgico dependerá da anatomia do defeito cardíaco, sendo avaliado caso a caso:
  
  • Em pacientes com tamanho de VD adequado, costuma-se realizar correção biventricular (reparo da válvula tricúspide e fechamento completo ou parcial do defeito do septo atrial);
  • Quando o tamanho do VD é inadequado, realiza-se cirurgia univentricular, com Fontan em etapas;
    
• Em pacientes com arritmias, deve-se realizar ablação cirúrgica da via acessória na cirurgia.