Idealmente, o acompanhamento deve ser por equipe multidisciplinar;
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A adesão ao tratamento é crucial para que o prognóstico se torne mais favorável;
O diagnóstico e o tratamento precoces podem prevenir complicações e danos funcionais e estéticos;
O paciente com suspeita clínica deve ser encaminhado a um reumatologista pediatra com urgência.
Sobre o tratamento farmacológico:
O acesso ao
Canaquinumabe
é extremamente restrito devido ao seu preço proibitivo, e a medicação não é disponibilizada na farmácia de alto custo ou através dos convênios; o caminho para obtenção da droga é via judicial;
O bloqueio da interleucina-1, entretanto, é fundamental para mudar o prognóstico da doença;
Outras medicações biológicas podem ser tentadas de forma
off-label
enquanto a liberação do
Canaquinumabe
não ocorre.
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Tratamento Farmacológico
1.
Tratamento sintomático e anti-inflamatório:
Escolha uma das opções:
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Prednisona
(comprimido: 5 mg ou 20 mg) 1-2 mg/kg/dia VO 1x/dia (pela manhã); redução gradual de acordo com a resposta clínica;
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Prednisolona
(frasco: 3 mg/mL ou 11 mg/mL) 1-2 mg/kg/dia VO 1x/dia (pela manhã); redução gradual de acordo com a resposta clínica;
Indometacina
(comprimido: 25 mg ou 50 mg)
1-2 mg/kg/dia VO de 6/6 horas, 8/8 horas ou 12/12 horas. Dose máxima 4 mg/kg/dia ou 200 mg/dia;
Naproxeno
(comprimido: 250 mg, 275 mg, 500 mg ou 550 mg) doses de acordo com a idade conforme descrito a seguir:
Idade >12 anos:
10 mg/kg/dia VO, de 12/12 horas. Dose máxima: 15 mg/kg/dia ou 1.500 mg/dia;
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Idade >12 anos:
500 mg VO de 12/12 horas. Dose máxima: 1.250 mg/dia.
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2.
Tratamento específico:
Uso contínuo:
Canaquinumabe
(pó para solução injetável: 150 mg) doses de acordo com a idade e peso conforme descrito a seguir:
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2-4 anos,
≥7,5 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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≥4 anos, ≥7,5 kg e <15 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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≥4 anos, ≥15 kg e ≤40 kg:
2 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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≥4 anos, >40 kg:
150 mg SC, a cada 8 semanas.
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3.
Prevenção da amiloidose AA:
Uso contínuo:
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C
olchicina
(comprimido: 0,5 mg) 0,01-0,03 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou 24/24 horas.
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