Orientações ao Prescritor

• A conduta fundamental é a ressecção com margens livres ;
• Considerar quimioterapia e radioterapia de forma concomitante e adjuvante em todos os casos pós-operatórios. Não há esquema farmacológico padronizado, havendo estudos com utilização de Cisplatina, Doxorrubicina e Paclitaxel.
  

Orientações ao Prescritor

• Se a cirurgia for factível, ela segue sendo a abordagem inicial de escolha. Caso a doença não seja ressecável, pode-se optar para a terapia de conversão que possibilite o ato cirúrgico, de acordo com a análise molecular.

Tratamento Farmacológico

Tratamento de conversão:

1. Mutação BRAF-V600E identificada: Associação:
   
   I. Dabrafenibe 150mg VO de 12/12 horas.
   +
   II. Trametinibe 2mg VO de 24/24 horas.
2. Ausência de mutação BRAF-V600E: Sem tratamentos de conversão atualmente validados. Considerar encaminhamento a protocolos de pesquisa com outras mutações-alvo.

Não candidatos a tratamento de conversão: Considerar realizar quimio e radioterapia radical. Os quimioterápicos são os mesmos utilizados no cenário IVa.

Orientações ao Prescritor

São fundamentais medidas de controle de sintomas, que incluem:
1. Via aérea artificial (traqueostomia) na presença de obstrução.
2. Controle de dor adequado.
3. Avaliação nutricional e via digestiva alternativa (gastrostomia), quando indicada.

O tratamento oncológico farmacológico visa aumentar a sobrevida. Deve ser indicado para pacientes com boa performance clínica. Pacientes com performance clínica limitada devem ser tratados com suporte clínico exclusivo.

Tratamento Farmacológico

1. Presença de mutação BRAF-V600E: Associação:

I. Dabrafenibe 150 mg VO de 12/12 horas.
+
II. Trametinibe 2 mg VO de 24/24 horas. [cms-watermark]

2. Presença de mutação de fusão de gene NTRK:

• Larotrectinibe 100 mg VO de 12/12 horas.

3. Presença de mutação de fusão RET: Selpercatinibe:

• Se < 50kg de peso corporal: 120 mg VO de 12/12 horas;
• Se > 50kg de peso corporal: 160 mg VO de 12/12 horas.
  

Outras Opções de Tratamento

• Progressão às terapias alvo ou ausência de mutações acionáveis: Considerar quimioterapia citotóxica com Doxorrubicina, Paclitaxel ou combinação de Carboplatina + paclitaxel;
• Estudos com imunoterapia e outras mutações acionáveis, como PI3k/MTOR, estão em andamento.