Orientações ao Prescritor
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Orientar dieta hipercalórica e restrição hídrica;
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Inibidores da enzima conversora de angiotensina prolongam a sobrevida dos pacientes;
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Betabloqueadores visam melhorar os sintomas e a função ventricular. Cuidado no uso com asma concomitante.
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Tratamento Farmacológico
Escolha uma das classes ou associe-as conforme a clínica:
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Classse A: Inibidor de enzima conversora de angiotensina (IECA):
Escolha uma das opções:
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Captopril
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(comprimido) (12,5 mg, 25 mg ou 50 mg). Doses conforme idade:
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Neonatos:
Dose inicial de 0,01-0,1 mg/kg/dose VO de 8/8 horas, 12/12 horas ou 24/24 horas. Titular conforme necessário. Dose máxima: 0,5 mg/kg/dose VO;
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Lactentes:
Dose inicial de 0,1-0,3 mg/kg/dose de 6/6 horas, 8/8 horas, 12/12 horas ou 24/24 horas.Titular conforme necessário. Dose máxima: 6 mg/kg/dia VO de 6/6 horas ou de 12/12 horas;
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Crianças e adolescentes:
Dose inicial de 0,3-0,5 mg/kg/dose de 8/8 horas ou 12/12 horas.Titular conforme necessário. Dose máxima: 6 mg/kg/dia VO.
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Classe B: Betabloqueador:
Escolha uma das opções:
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Carvedilol
(comprimido)
(3,125 mg, 6,25 mg, 12,5 mg ou 25 mg)
com dose inicial de 0,075-0,08 mg/kg/dose VO de 12/12 horas. Titular com aumento de dose em 50% a cada 2 semanas. Dose de manutenção-alvo usual de 0,3-0,75 mg/kg/dose VO de 12/12 horas (dose máxima diária: 50 mg/dia);
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Propranolol
(solução oral 3,75 mg/mL, comprimido de 10 mg ou comprimido de 40 mg) dose
0,5-1 mg/kg/dia VO de 6/6 horas ou de 8/8 horas, inicialmente. Aumentar a cada 3-5 dias até a dose usual de 2-4 mg/kg/dia VO.
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Classe C: Diuréticos:
Escolha uma ou mais opções:
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Furosemida
(solução oral/xarope: 1 mg/mL, 2 mg/mL ou 5 mg/mL, ou comprimido de 40 mg) dose 0,5-2 mg/kg/dia VO de 6/6 horas, 12/12 horas ou 24/24 horas (dose máxima diária 6 mg/kg/dia, não exceder 600 mg/dia). Ajustar dose de manutenção para mínima necessária;
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Espironolactona
(comprimido de 25 mg ou 50 mg) dose
1-3mg/kg/dia VO de 6/6 horas, 8/8 horas, 12/12 horas ou 24/24 horas. Pode ser aumentado até doses máximas de 4-6 mg/kg/dia ou 400 mg/dia.
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Classe D: Antiarrítmico:
Seguimento de tratamento hospitalar:
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Amiodarona
(gotas suspensão oral 200 mg/mL, comprimido simples de 100 mg ou comprimido simples de 200 mg) 5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas.
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Classse E: Suplementação de Carnitina:
Seguimento de tratamento hospitalar quando a cardiomiopatia é secundária à deficiência de carnitina:
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Carnitina
50-100 mg/kg/dia VO de 8/8 horas ou 12/12 horas, podendo aumentar lentamente, se necessário. Dose máxima de 3 g/dia.
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