Orientações ao Prescritor

• Orientar que paciente não realize esportes competitivos/esforço físico extenuante, pelo risco de morte súbita; [cms-watermark]
• Evitar medicamentos que aumentam o gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo, como vasodilatadores, diuréticos e digoxina.
  

Tratamento Farmacológico

1. Terapia de primeira linha: Betabloqueador em monoterapia. Escolha uma das opções:
• Atenolol 0,5-1 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou de 24/24 horas. Dose máxima: 2 mg/kg/dia ou 100 mg/dia;
• Propranolol d ose usual: 2-4 mg/kg/dia VO de 8/8 horas ou de 12/12 horas.

2. Terapia de segunda linha: Para pacientes que não toleram betabloqueador por efeitos colaterais. Escolha um dos esquemas:

Esquema A: Bloqueador de canal de cálcio em monoterapia:
• Verapamil 4-8 mg/kg/dia VO de 8/8 horas. Dose máxima: 480 mg/dia;
  Observação! Evitar uso em < 1 ano pelo risco de apneia, hipotensão e parada cardiorrespiratória.

Esquema B: Antiarritmíco da Classe IA em monoterapia.
• Disopiramida , conforme idade:
  
  • < 1 ano: 10-30 mg/kg/dia de 6/6 horas;
    
  • 1 a 4 anos: 10-20 mg/kg/dia de 6/6 horas;
    
  • 4 a 12 anos: 10-15 mg/kg/dia de 6/6 horas;
    
  • > 12 anos: 6-15 mg/kg/dia de 6/6 horas. Dose máxima: 1.600 mg/dia.
    

3. Terapia combinada: Para pacientes em monoterapia com muitos sintomas e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, pode-se combinar as medicações de primeira linha e segunda linha. Escolha uma das opções:

• Betabloqueador + Verapamil: É a combinação normalmente mais utilizada em crianças. Monitorar para efeitos adversos: bradicardia, hipotensão, diminuição do apetite, intolerância para alimentação;
• Combinações utilizando a Disopiramida: Não são comuns em crianças, mas podem ser uma opção em adolescentes que não tolerem a combinação de betabloqueadores com bloqueador de canal de cálcio;
• Monitorar efeitos adversos;
• A combinação das três medicações não deve ser utilizada.

Tratamento Não Farmacológico

• Para pacientes refratários ao tratamento medicamentoso otimizado, pode-se considerar tratamento cirúrgico: miectomia-miotomia de Morrow; [cms-watermark]
• Cardioversor desfibrilador implantável (CDI) para prevenção de morte súbita. Podem ser indicados para pacientes com fatores de risco para morte súbita:
  • Parada cardíaca anterior;
  • Taquicardia ventricular sustentada espontânea (> 3 vezes com batimentos > 120 bpm no ECG Holter);
  • História familiar de morte súbita prematura;
  • Taquicardia ventricular não sustentada;
  • Síncope sem explicação;
  • Espessura do ventrículo esquerdo > 30 mm;
  • Pressão arterial anormal durante exercício físico.