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Colangite Biliar Primária

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • Avaliar periodicamente a presença de osteopenia e osteoporose nos pacientes;
  • Naqueles com dislipidemia e outros fatores de risco cardiovascular, avaliar uso de estatinas; [cms-watermark]
  • Monitorar níveis de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) em pacientes com bilirrubina > 2 mg/dL e repor conforme necessário;
  • Avaliar resposta ao tratamento por critério validado (Paris I, Paris II, Barcelona, Toronto, Globe ou UK-PBC score ) , após 1 ano de ácido ursodesoxicólico;
  • Seguir protocolos de rastreio e prevenção de neoplasias conforme idade e fatores de risco;
  • Ácido obeticólico é uma opção de tratamento em paciente com colangite biliar primária não responsiva a ácido ursodesoxicólico, mas não está disponível no Brasil;
  • Agonistas PPAR, representados pelos fibratos no cenário nacional, surgem como alternativas off-label de tratamento de segunda linha aliado ao ácido ursodesoxicólico.
    Cuidado com o uso de fibratos:
  • Não usar em pacientes com cirrose descompensada, Child B ou C, ou com insuficiência renal. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo ou associe-os conforme necessidade clínica:

    Esquema A: Tratamento específico: [cms-watermark]
  • Ácido ursodesoxicólico (150 mg, 300 mg/comprimido) 13-15 mg/kg VO, divididos em 2 tomadas (uso contínuo). [cms-watermark]

    Esquema B: Fibratos: Se prurido importante ou refratariedade ao ácido ursodesoxicólico após 1 ano de tratamento. Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Bezafibrato (200, 400 mg/comprimido) 400 mg VO 1x/dia; [cms-watermark]
  • Fenofibrato (200 mg/comprimido) 200 mg VO 1x/dia; [cms-watermark]
  • Ciprofibrato (100 mg/comprimido) 100 mg VO 1x/dia. [cms-watermark]

    [cms-watermark] Esquema C: Tratamento adjuvante: Escolha uma das opções conforme clínica: [cms-watermark]
  • Se osteopenia ou osteoporose: [cms-watermark] Carbonato de cálcio + Colecalciferol (500 mg + 400 unidades) 1.000 mg + 800 unidades VO 1x/dia;
  • Em pacientes com osteoporose sem varizes de esôfago: Alendronato (70 mg/comprimido) 70 mg VO 1x/semana;
  • Em pacientes com osteoporose e varizes de esôfago: Ácido zoledrônico 5 mg EV 1x/ano. [cms-watermark]

Tratamento Não Farmacológico

  1. Suspender etilismo e tabagismo. [cms-watermark]
  2. Vacinar contra hepatite A e B.
  3. Estimular a prática de atividade física.