Defeitos no Metabolismo da Tirosina

Tirosinemia Tipo I

Orientar acompanhamento nutricional com dieta restrita em tirosina e fenilalanina; [cms-watermark]
O ajuste da dose de Nitisinona deve ser feito de acordo com monitoramento laboratorial metabólico, que deve ser realizado mensalmente no primeiro ano.

1. Nitisinona (cápsula de 2 mg, 5 mg, 10 mg ou 20 mg) 1 mg/kg/dia VO de 24/24 horas ou de 12/12 horas.

Tirosinemia Tipo II e III

Orientar acompanhamento nutricional com dieta restrita em tirosina e fenilalanina.

O único tratamento indicado é a dieta restrita.

Tirosinemia Transitória do Neonato

Orientar acompanhamento nutricional com dieta restrita em proteínas (< 2 g/kg/dia).

1. Ácido ascórbico (solução oral 200 mg/mL) 200-400 mg 1x/dia VO.

Prescrição Ambulatorial