Os objetivos do tratamento são repor o cortisol que está deficiente, reduzir os níveis de androgênios e de precursores mineralocorticoides, visando melhorar a hipertensão arterial e a hipocalemia, entre outros sinais e sintomas presentes;
O tratamento é majoritariamente ambulatorial, sendo casos cirúrgicos destinados apenas à genitoplastia para correção de malformações na genitália;
A reposição de glicocorticoide é o tratamento de escolha, pois reduz a secreção de ACTH e, consequentemente, reduz a produção de andrógenos e mineralocorticoides dependentes de ACTH;
Em situações que envolvam febre, situações de estresse metabólico, doenças graves e procedimentos cirúrgicos, as dosagens de glicocorticoides devem ser aumentadas em 2 a 3 vezes acima da dose de manutenção.
Tratamento Farmacológico
1. Glicocorticoides:
A Hidrocortisona é o melhor tratamento na infância, porém ainda não há formulações orais no Brasil. A Prednisolona tem a vantagem da formulação em solução oral que pode facilitar a posologia. Escolha uma das opções:
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Prednisona
(5 mg/comprimido; 20 mg/comprimido) 2,5-7,5 mg/dia, em 2 vezes.
2. Anti-hipertensivo
: Geralmente não é necessário tratamento adicional ao glicocorticoide, porém, quando necessário, a principal indicação é a Espironolactona:
Espironolactona
(25 mg/comprimido; 50 mg/comprimido; 100 mg/comprimido)
25-50 mg/dia para correção de HAS e excesso de andrógenos:
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Individualizar dose de tratamento conforme resposta do paciente;
Deve sempre ser utilizada em associação com algum método contraceptivo devido a seu efeito teratogênico.
3. Mineralocorticoide:
Pode ser indicado em p
acientes que não conseguem controle dos valores de renina apesar de dose ajustada de glicocorticoides. Não há uma dose definida, podendo-se extrapolar a dose usada na HAC por deficiência de 21-hidroxilase:
Fludrocortisona
(0,1 mg/comprimido)
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0,05-0,1 mg, em dias alternados.