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Deficiência de Fator VII

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Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

  1. Dieta própria para idade, se estável clinicamente. [cms-watermark]
  2. Acesso venoso salinizado. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas:

    Esquema A: Alfaeptacogue ativado [cms-watermark] (fator VIIa recombinante) . Escolha uma das opções:
  • Alfaeptacogue ativado (1 mg pó liofilizado): 15-30 microgramas/kg/dose EV em bólus de 4/4 horas até 6/6 horas, até alcançar hemostasia. Diluir com 1,1 mL de diluente próprio; [cms-watermark]
  • Alfaeptacogue ativado (2 mg pó liofilizado): 15-30 microgramas/kg/dose EV em bólus de 4/4 horas até 6/6 horas, até alcançar hemostasia. Diluir com 2,1 mL de diluente próprio; [cms-watermark]
  • Alfaeptacogue ativado (5 mg pó liofilizado): 15-30 microgramas/kg/dose EV em bólus de 4/4 horas até 6/6 horas, até alcançar hemostasia. Diluir com 5,2 mL de diluente próprio. [cms-watermark]

    Esquema B: Hemoderivado (caso não disponha de fator VIIa recombinante):
  • Plasma fresco congelado 10-20 mL/kg até alcançar a hemostasia (cuidado com sobrecarga de volume).

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se houver presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona solução oral infantil - xarope (50 mg/mL): Fazer 0,4 a 0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Dipirona solução oral - gotas (500 mg/mL): Fazer 0,8 a 1 gota/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas: VO. Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia);
  • Dipirona 500 mg/mL solução injetável: Fazer 0,04 a 0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV/IM até de 6/6 horas. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia);
  • Paracetamol gotas 200 mg/mL (13,3 mg/gota): Dose pediátrica 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias;
  • Ibuprofeno gotas 100 mg/mL (1 gota = 10 mg): Dose máxima, selecionar a que for menor para o caso: 80 gotas/dose (400 mg/dose), 40 mg/kg/dia ou 240 gotas/dia (1.200 mg/dia): [cms-watermark]
      Doses:
    • < 12 anos: 0,5-1 gota/kg/peso (5-10 mg/kg/dose) até de 6/6 horas; [cms-watermark]
    • > 12 anos: 40 gotas/dose até de 6/6 horas. [cms-watermark]
    2. Antiemético: Se houver náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona 2 mg/mL solução injetável: 0,15 mg/kg/dose até de 6/6h EV.

Cuidados

  1. Sinais vitais de 6/6 horas. [cms-watermark]
  2. Monitoração cardíaca e oximetria de pulso contínua, se instabilidade clínica. [cms-watermark]
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