Orientações ao Prescritor

Sangramentos:
• Pacientes com sangramento agudo devem receber reposição do fator XIII com brevidade;
• Objetivo é elevar o nível de fator XIII para ≥ 5% valor suficiente para hemostasia;
• Recomenda-se o controle dos níveis de fator XIII a cada 3-4 dias para avaliar intervalo das doses e suspender quando sangramento ceder;
• Normalmente, uma única dose é suficiente, visto que a meia-vida do fator XIII é longa.

Cirurgias:
• Antes do procedimento cirúrgico, deve ser realizada a reposição do fator XIII, com medicação e doses conforme tratamento para sangramento; [cms-watermark]
• Manter controle de nível sérico de fator XIII a cada 3-4 dias para avaliar intervalo das doses e manter reposição até cicatrização de ferida operatória; [cms-watermark]
  
• Se o paciente tiver recebido dose de reposição de profilaxia 7 dias antes, talvez não haja necessidade de nova dose pré-operatória. [cms-watermark]
  

Profilaxia:
• Pacientes que apresentam sangramentos frequentes ou nível de atividade do fator XIII ≤ 5% devem realizar terapia regular com reposição de fator XIII a cada 4-6 semanas com doses e medicações conforme tratamento para sangramento; [cms-watermark]
• O prognóstico da doença é bom, devido à boa resposta com a profilaxia. [cms-watermark]
  

Dieta e Hidratação

1. Dieta própria para a idade. [cms-watermark]
2. Hidratação oral conforme tolerância. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: 1 ^a escolha: Escolha uma das opções:
• Concentrado de fator XIII (250 unidades/4 mL) 10-20 unidades/kg EV; [cms-watermark]
• rFXIII-a (subunidade A recombinante do fator XIII) 35 unidades/kg EV.
  

Esquema B: Pacientes sem acesso ao esquema A. Escolha uma das opções:
• Plasma fresco congelado 15-20 mL/kg EV; [cms-watermark]
• Crioprecipitado 1 bolsa a cada 10 kg EV. [cms-watermark]
  

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Dipirona xarope (50 mg/mL) 0,4-0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
• Dipirona gotas (500 mg/mL) 0,8-1 gota/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas: VO. Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
• Dipirona solução injetável ( 500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV/IM até de 6/6 horas. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
• Paracetamol gotas ( 200 mg/mL - 13,3 mg/gota). Dose pediátrica: 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 horas ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias.

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos:

• Ondansetrona 2 mg/mL solução injetável: 0,15 mg/kg/dose até de 6/6 horas via EV.