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Dermatite Herpetiforme

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • O pilar do tratamento de longo prazo é a adesão estrita à dieta livre de glúten por toda a vida;
  • A dieta sem glúten é a 1ª linha e deve sempre ser [cms-watermark] associada para melhorar tanto a pele quanto o intestino;
  • A melhora com a dieta é lenta, levando cerca de 5 meses a 2 anos para ser notada;
  • Para alívio dos sintomas e das lesões a curto e médio prazo, pode ser necessário instituir tratamento farmacológico (principalmente Dapsona oral e corticoide tópico de alta potência);
  • A Dapsona melhora o prurido e o quadro cutâneo após poucos dias (3-4 dias) do início do tratamento, mas não atua na enteropatia;
  • As sulfonamidas podem ser diminuídas ou descontinuadas após bom controle a longo prazo com dieta sem glúten;
  • Drogas anti-inflamatórias costumam piorar o quadro cutâneo, e o corticoide sistêmico tem pouca utilidade;
  • Observação! Colchicina, Ciclosporina, Tetraciclina e Nicotinamida já foram descritas como possíveis tratamentos, porém sem protocolos bem fundamentados;
  • Orientações para o uso da Dapsona:
    • Antes do início da Dapsona, deve-se dosar a atividade de G6PD , sendo contraindicado seu uso se houver deficiência da enzima. Deve-se solicitar também hemograma completo, função renal e hepatograma. Outras contraindicações: anemia, neutropenia, doença cardíaca ou pulmonar que comprometa a oxigenação tecidual;
    • Durante o uso, devem-se realizar hemogramas seriados, sendo tolerada queda ≤ 2 pontos na hemoglobina. Também é necessário dosar [cms-watermark] as enzimas hepáticas;
    • Atenção! Evitar em cardiopatas. Cuidado com hepatopatias, com monitorização frequente. Cautela em idosos.
    • Atenção! Iniciar com 25 ou 50 mg e aumentar a dose até o controle do quadro cutâneo. Após o controle, reduzir gradualmente até a menor dose de manutenção, com o objetivo de manter o controle clínico e descontinuar o medicamento quando for possível controlar a condição apenas com a dieta;
    • Observação! A Dapsona apresenta diversos efeitos colaterais (anemia hemolítica, metaemoglobinemia, agranulocitose, síndrome de hipersensibilidade à Dapsona, neuropatia periférica). Os dois primeiros são dose-dependentes.

Tratamento Farmacológico

Para o alívio dos sintomas e das lesões a curto e médio prazos:

    1. Terapia oral: Escolha uma das opções:
  • 1ª linha: Dapsona (100 mg/comprimido ou medicamento manipulado): 25-200 mg de 24/24 horas até o controle da doença. A dose diária pode ser dividida em duas administraçõe, de 12/12 horas, para reduzir efeitos colaterais;
  • Sulfassalazina (500 mg/comprimido): 1-2 g/dia a cada 12/12 horas ou 24/24 horas, até o controle da doença. Atenção! Usar apenas em caso de intolerância à Dapsona.
    2. Terapia tópica: Escolher uma das opções:
  • Clobetasol (0,5 mg/g creme, pomada, gel ou solução): Aplicar nas lesões de 24/24 horas, por 5-7 dias;
  • Halobetasol (0,5 mg/g creme): [cms-watermark] Aplicar nas lesões de 24/24 horas, por 5-7 dias;
  • Dipropionato de betametasona (0,5 mg/g creme, pomada ou loção): [cms-watermark] Aplicar nas lesões de 24/24 horas, por 5-7 dias;
  • Valerato de betametasona (0,1% pomada, creme, loção ou solução capilar): Aplicar nas lesões de 24/24 horas, por 5-7 dias;
  • Fluticasona (0,05 mg/g): [cms-watermark] Aplicar nas lesões de 12/12 horas, por 5-7 dias.

Tratamento Não Farmacológico

    1. Dieta sem glúten:
  • Excluir permanentemente do consumo diário alimentos como trigo, cevada, malte e centeio;
  • Há dados controversos na literatura com relação à aveia. Alguns estudos consideram a aveia teoricamente liberada, porém geralmente há contaminação por glúten durante o processo de armazenamento ou transporte. Outros sugerem a possibilidade de ativação do sistema imune após a ingestão de aveia;
  • Encaminhar a um nutricionista para recomendações específicas;
  • Orientar o paciente a ler os rótulos dos alimentos para reduzir a ingesta acidental de glúten.
    2. Dieta sem iodo:
  • Seu benefício ainda é discutido;
  • Pode ser uma opção em casos de difícil controle, mesmo com dieta isenta de glúten.

Orientações ao Paciente

    Recomendações:
  1. Dieta sem glúten é o principal tratamento e a maneira de evitar recidiva a longo prazo.
  2. Screening familiar pode ser indicado, principalmente em parentes de 1º grau de pacientes com dermatite herpetiforme ou enteropatia sensível ao glúten.