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Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Prescrever o uso de p rotetor solar (FPS mínimo 30) diário de 3/3 horas;
  • Acompanhar com reumatologista pediátrico;
  • Fazer acompanhamento oftalmológico para rastrear toxicidade retiniana pela Hidroxicloroquina ;
  • Suplementar Ácido fólico se paciente em uso de Metotrexato;
  • Suplementar cálcio e vitamina D.

Tratamento Farmacológico

    1. Corticoterapia:
  • Prednisolona ( 3 mg/mL ou 1 mg/mL solução oral) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO. Observar evolução para retirada gradual (ambulatorialmente);
  • Prednisolona (11 mg/mL gotas) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO. Observar evolução para retirada gradual (ambulatorialmente);
  • Prednisolona (comprimido de 5 mg, 20 mg ou 40 mg) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO. Observar evolução para retirada gradual (ambulatorialmente);
  • Prednisona (comprimido de 5 mg ou 20 mg) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO. Observar evolução para retirada gradual (ambulatorialmente).
    2. Agentes poupadores de corticoide. Avalie a prescrição de uma das seguintes medicações:
  • Sulfato de hidroxicloroquina (400 mg comprimido) 3- 5 mg/kg/dia de 24/24 horas ou 12/12 horas VO (máximo de 400 mg/dia);
  • Metotrexato (25 mg/mL solução injetável ou 100 mg/mL solução injetável) 15 mg/m 2 /semana via SC. Dose máxima: 40 mg/semana, mas geralmente a dose é ≤ 25 mg/dose):
    • Suplementação: Ácido fólico (5 mg comprimido) 1 comprimido em dose única 24 horas após a aplicação do Metotrexato e depois 1x/semana. [cms-watermark]
  • Ciclosporina (100 mg/mL solução oral; comprimido de 25 mg, 50 mg ou 100 mg) 3-5 mg/kg/dia de 12/12 horas ou 24/24 horas VO.
  1. Suplementação de cálcio e vitamina D: Com base nos dados disponíveis, é prática padrão na maioria das instituições fornecer suplementação de cálcio e vitamina D para ajudar a prevenir a osteoporose (aproximadamente 500 a 1.000 mg de cálcio elementar e 1.000 UI de vitamina D3 diariamente, dependendo da ingesta).

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral própria para a idade.
  2. Acesso venoso salinizado. Avaliar necessidade de hidratação venosa se baixa ingestão.

Tratamento Farmacológico

1. Associação: Pulsoterapia seguida por corticoide de manutenção:
I. S uccinato sódico de metilprednisolona (40 mg pó solução injetável) 30 mg/kg/dia EV, por 3 dias consecutivos (pulsoterapia). Reconstituir com 2 mL de água destilada. Rediluir com SF 0,9% para concentração final de 1 mg/mL. Dose máxima de: 1 g/dia. Infundir em 3 horas.
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II. Corticoide de manutenção. [cms-watermark]

    Opções de corticoide de manutenção (II): Observar evolução para retirada gradual (ambulatorialmente):
  • Prednisolona (3 mg/mL ou 1 mg/mL solução oral) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO;
  • Prednisolona (11 mg/mL gotas) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO;
  • Prednisolona (comprimido de 5 mg, 20 mg ou 40 mg) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO;
  • Prednisona (comprimido de 5 mg ou 20 mg) 2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia) VO.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Paracetamol gotas 200 mg/mL (13,3 mg/gota) dose pediátrica: 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 horas ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias; [cms-watermark]
  • Dipirona xarope solução oral infantil (50 mg/mL) fazer 0,4-0,5mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Dipirona gotas solução oral (500 mg/mL) fazer 0,8-1 gota/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas: VO. Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Ibuprofeno gotas 100 mg/mL (1 gota = 10 mg): Dose máxima, selecionar a que for menor pro caso: 80 gotas/dose (400 mg/dose), 40 mg/kg/dia ou 240 gotas/dia (1.200 mg/dia). [cms-watermark] Dose por idade conforme descrito a seguir:
    • < 12 anos: 0,5-1 gota/kg/peso (5-10 mg/kg/dose) até de 6/6 horas; [cms-watermark]
    • > 12 anos: 40 gotas/dose até de 6/6 horas. [cms-watermark]