Orientações ao Prescritor

Recomendações:

• Tratamento precoce com corticoide sistêmico: M elhora o prognóstico quando iniciado até o 2º mês após o diagnóstico;
  
• Associar com medicação poupadora de corticoide (1ª linha: Metotrexato; 2ª linha: Azatioprina, Ciclosporina, Micofenolato de mofetila, Imunoglobulina) em casos moderados a graves desde o início do tratamento;
  
• Em casos graves e com envolvimento sistêmico: C iclofosfamida, Rituximabe;
• Em casos cutâneos residuais: Hidroxicloroquina;
  
• Para casos refratários: Existem estudos com inibidores da JAK, anti-TNF-alfa (principalmente Infliximabe, Adalimumabe), Tocilizumabe, Abatacept, Apremilast, canabidioides etc.;
  
• Fisioterapia é indicada e com treino de resistência para a miopatia;
• Proteção solar também é importante.
  

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas conforme "Orientações ao Prescritor".

Esquema A: Corticoterapia sistêmica: 1ª Escolha: [cms-watermark]

• Prednisolona (5, 20 ou 40 mg/cp) 0,5-1 mg/kg VO 1x/dia em geral por 2-4 semanas e depois com desmame gradual de acordo com melhora muscular e cutânea: [cms-watermark]
  • Desmame de corticoide sugerido: 10 mg a cada 1-2 semanas até dose de 20 mg/dia;
  • Após, 2,5-5 mg a cada 1-2 semanas;
  • Pode ser necessário manter dose de 5 mg/dia por período mais prolongado. [cms-watermark]

Esquema B: Imunossupressor poupador de corticoide (em casos moderados a graves e desde o início do tratamento): Escolha uma das opções:

• Metotrexato (2,5 mg/cp, 25 mg/mL ou 100 mg/mL) 7,5-20 mg VO ou SC 1x/semana. Medicação de 1ª linha. A melhora pode ser notada após 4-8 semanas;
• Azatioprina (50 mg/cp) 2-3 mg/kg/dia VO dividido em 1-2 tomadas. Pode ser associado ao Metotrexato, além do corticoide em casos refratários;
• Ciclosporina (25, 50 ou 100 mg/cp) 2,5-5 mg/kg/dia VO dividido em 1-2 tomadas;
• Micofenolato de mofetila (500 mg/cp) 500 mg VO de 12/12 horas e aumento de dose até 2 g/dia.

Esquema C: Em casos cutâneos residuais: [cms-watermark]

• Hidroxicloroquina (400 mg/cp) 400 mg VO 1x/dia (sempre dose < 6,5 mg/kg de peso). [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre conforme aceitação, comprometimento muscular faríngeo e esofagiano, comorbidades e sensório.
2. Ringer lactato 20 mL/kg/dia EV ou SF 0,9% 20-30 mL/kg/dia com variação de volume de acordo com a necessidade e comorbidades.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas conforme apresentação clínica.

Esquema A: Em caso de início agudo e grave. Corticoterapia sistêmica venosa: [cms-watermark]

• Metilprednisolona (40 mg/mL, 125 mg/2 mL, 500 mg/8 mL ou 1 g/16 mL) 250-1.000 mg EV 1x/dia, por 3-5 dias. [cms-watermark]

Esquema B: Casos graves ou refratários com inflamação muscular, disfagia ou doença cutânea. [cms-watermark] Medicação poupadora de corticoide: [cms-watermark]

• Imunoglobulina (0,1 g/mL ou 0,05 g/mL) 0,4 g/kg EV, por 5 dias, e repetir a cada 4-8 semanas (1-2 g/kg/mês). [cms-watermark]

Esquema C: Medicações em casos graves e com envolvimento sistêmico: Escolha uma das opções:

• Ciclofosfamida (200 mg ou 1.000 mg em pó para solução injetável) 1-2 mg/kg/dia ou 500-1.000 mg/m² EV a cada 3-4 semanas. Indicado em caso de doença grave (envolvimento sistêmico, doença cutânea ulcerada, associação com doença intersticial pulmonar), nos casos juvenis e de doença refratária;
• Rituximabe (10 mg/mL) 1.000 mg EV e repetir após 2 semanas totalizando 2 infusões. Repetir após 6-9 meses se indicado. Indicado para doença refratária.
  

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.