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Disfibrinogenemia

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Objetivo:
  • Elevar os níveis de fibrinogênio funcional (> 100-150 mg/dL). [cms-watermark]
    Reposição de fibrinogênio:
  • O uso de concentrado de fibrinogênio associa-se a menores riscos de sobrecarga volêmica, reação transfusional e trombose. A dose e a duração da terapia dependem da intensidade da deficiência, da localização e da extensão da hemorragia, e das condições clínicas do paciente;
  • Uma unidade de crioprecipitado para cada 10 kg de peso do paciente aumenta os níveis plasmáticos de fibrinogênio em cerca de 50 mg/dL;
  • Na indisponibilidade de concentrado de fibrinogênio e de crioprecipitado, indica-se o plasma fresco;
  • O alvo de fibrinogênio varia de acordo com a gravidade da hemorragia: a quantidade e a frequência de administração devem ser determinadas individualmente, por meio da mensuração regular do nível plasmático de fibrinogênio e do acompanhamento contínuo da condição clínica do paciente.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral zero até estabilização. Seguir com reposição calórica mínima EV.
  2. Hidratação: SF 0,9% ou Ringer lactato 30 mL/kg EV; infusionar rapidamente.

Tratamento Farmacológico

    1. Reposição de fibrinogênio: Escolha uma das seguintes opções:
  • Concentrado de fibrinogênio (1 g/frasco) 2 g EV (ataque), com infusões subsequentes, se necessário;
  • Crioprecipitado (10-20 mL/unidade) 1-1,5 unidade/10 kg de peso EV;
  • Plasma fresco (200-250 mL/unidade) 10-20 mL/kg EV.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Em caso de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das seguintes opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Em caso de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das seguintes opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO a cada 8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV a cada 8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO a cada 8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das seguintes opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV, a cada 24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO, a cada 24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV a cada 24 horas.

Orientações ao Prescritor

  • Inicialmente se administra Heparina de baixo peso molecular (HBPM) em dose terapêutica. Após alguns dias de terapia, associa-se à HBPM o antagonista de vitamina K. A Heparina deve ser suspensa quando o tempo de atividade da protrombina (TAP) ideal for alcançado (entre 2 e 3);
  • A duração da anticoagulação é semelhante a dos demais casos de trombose. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral livre, conforme aceitação.
  2. Hidratação oral livre, conforme tolerância.

Tratamento Farmacológico

  1. Enoxaparina (10 mg/0,1 mL) 1 mg/kg SC a cada 12 horas; [cms-watermark]
  2. Varfarina (5 mg/comprimido) 5 mg VO a cada 24 horas (dose inicial). Titular dose até alcançar o alvo de TAP. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Em caso de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das seguintes opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas. Dose máxima: 5 g em 24 horas;
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Em caso de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das seguintes opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO a cada 8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO a cada 8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV a cada 8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO a cada 8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das seguintes opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV, a cada 24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO, a cada 24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV a cada 24 horas.