Orientações ao Prescritor

• O tratamento da distonia é sintomático;
  
• Nenhuma terapia curativa está disponível;
  
• As opções de tratamento incluem medicamentos orais, injeção de toxina botulínica (BoNT) e terapia cirúrgica, como estimulação cerebral profunda (DBS);
  
• A janela terapêutica para a maioria dos agentes orais é estreita e os efeitos colaterais frequentemente limitam o benefício clínico.
  

Tratamento Farmacológico para Distonias em Geral

Escolha uma das classes a seguir. [cms-watermark]

Anticolinérgico/anti-histamínico: Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Triexifenidil iniciar com 1-2 mg por noite. Aumentar 1-2 mg a cada 2-7 dias até o máximo de 10 mg/dia em 3-4 doses. Uso contínuo; [cms-watermark]
• Difenidramina iniciar com 25 mg a cada 4-6 horas ou 50 mg a cada 6-8 horas. Uso contínuo.

Relaxante muscular: Benéfico especialmente para pacientes que, além de distonia, apresentem também espasticidade:

• Baclofeno 5-10 mg/dia VO divididos de 8/8 horas (podem-se acrescentar 5-10 mg por semana até atingir melhora clínica ou dose de 45-60 mg/dia). Uso contínuo.

Benzodiazepínicos: Particularmente benéficos para pacientes que observam piora da distonia com estresse e ansiedade. São utilizados como terapia adjuvante em todas as formas de distonia . Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Clonazepam iniciar 0,5 mg VO 3x/dia. Ajuste conforme resposta clínica; [cms-watermark]
• Diazepam iniciar 5-10 mg VO em 2-4 tomadas. Ajuste conforme abresposta clínica. [cms-watermark]
  

Em casos de distonia focal ou distonia segmentar, o tratamento de escolha ocorre mediante o procedimento de aplicação de toxina botulínica no músculo distônico. Requer treinamento específico.

Tratamento Farmacológico de Distonias Responsivas à Levodopa

Escolha uma das opções:
• Levodopa + benserazida (100 + 25 mg) iniciar com 0,5-1 comprimido de 8/8 horas pelo menos 30-60 minutos antes ou após as refeições. Uma vez iniciada sem efeitos colaterais, a dose diária total pode ser aumentada cuidadosamente e conforme a resposta clínica e tolerabilidade do paciente. Aumentar a cada 2-7 dias para um dose máxima de Levodopa de 20 mg/kg/dia em 3-4 doses divididas. Uso contínuo; [cms-watermark]
• Levodopa + carbidopa (250/25 mg) iniciar com 0,5 comprimido de 8/8 horas pelo menos 30-60 minutos antes ou após as refeições. Uma vez iniciada sem efeitos colaterais, a dose diária total pode ser aumentada cuidadosamente e conforme a resposta clínica e tolerabilidade do paciente. Aumentar a cada 2-7 dias para um dose máxima de Levodopa de 20 mg/kg/dia em 3-4 doses divididas. Uso contínuo. [cms-watermark]
  

Tratamento Farmacológico de Discinesias Paroxísticas

Em discinesia paroxística cinesiogênica , considerar as opções: [cms-watermark]

• Carbamazepina iniciar com 200 mg VO 2x/dia. Ajuste conforme a resposta clínica. Uso contínuo;
• Oxcarbazepina iniciar com 300 mg VO 2x/dia. Ajuste conforme a resposta clínica. Uso contínuo.

Em discinesia paroxística não cinesiogênica , considerar as opções:

• Clonazepam iniciar 0,5 mg VO 3x/dia. Ajuste conforme a resposta clínica; [cms-watermark]
  
• Diazepam iniciar 5-10 mg VO em 2-4 tomadas. Ajuste conforme a resposta clínica. [cms-watermark]
  

Em discinesia paroxística induzida por esforço , o tratamento consiste em dieta cetogênica.