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Doença de Castleman

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica dos linfonodos acometidos . Nos casos em que a intervenção não é possível inicialmente, pelo tamanho ou pela localização dos linfonodos (ex.: mediastino), pode-se fazer Rituximabe e considerar cirurgia após redução da carga tumoral;
  • A radioterapia também pode causar redução da massa, mas há risco de indução de fibrose, o que dificulta o procedimento cirúrgico posteriormente.

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral conforme aceitação.

2. Estimular ingesta hídrica.

Tratamento Farmacológico

1. Rituximabe (10 mg/mL) [cms-watermark] 375 mg/m² EV a cada 7 dias, por 4 semanas.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Pacientes sem disfunção orgânica potencialmente fatal e com bom performance status :
  • Rituximabe;
  • Terapia antirretroviral se HIV-positivo;
  • Terapia antiviral para HHV-8 (herpesvírus 8).
    Pacientes com disfunção orgânica potencialmente fatal e/ou performance status ruim:
  • Quimioterapia sistêmica;
  • Terapia antirretroviral se HIV-positivo;
  • Terapia antiviral para HHV-8.

Alguns pacientes com sarcoma de Kaposi que recebem Rituximabe apresentam exacerbação das lesões do sarcoma. Pode haver também reações infusionais e infecções secundárias à imunossupressão, além de reativação do vírus da hepatite B , causadas pelo Rituximabe.

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral conforme aceitação.

2. Estimular ingesta hídrica.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo conforme orientações ao prescritor.

    Esquema A: Monoterapia: [cms-watermark]
  • Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias, por 4 semanas. [cms-watermark] [cms-watermark]
    Esquema B: R-CHOP (6 ciclos de 21 dias):

    I. Rituximabe (10 mg/mL) [cms-watermark] 375 mg/m² EV no D1.
    +
    II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) [cms-watermark] 750 mg/m² EV em 1 hora no D1.
    +
    III. Doxorrubicina (2 mg/mL) [cms-watermark] 50 mg/m² EV em 1 hora no D1.
    +
    IV. Vincristina (1 mg/mL) [cms-watermark] 1,4 mg/m² EV em bólus no D1 (dose máxima: 2 mg).
    +
    V. Prednisona (20 mg/comprimido) [cms-watermark] 100 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D5.
    Esquema C: R-CVP (6 ciclos de 21 dias):

    I. Rituximabe (10 mg/mL) [cms-watermark] 375 mg/m² EV no D1.
    +
    II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) [cms-watermark] 750 mg/m² EV em 1 hora no D1.
    +
    III. Vincristina (1 mg/mL) [cms-watermark] 1,4 mg/m² EV em bólus no D1 (dose máxima: 2 mg).
    +
    IV. Prednisona (20 mg/comprimido) [cms-watermark] 100 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D5.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Pacientes sem disfunção orgânica potencialmente fatal e com bom performance status :
  • Siltuximabe. [cms-watermark]
    Pacientes com disfunção orgânica potencialmente fatal e/ou performance status ruim: [cms-watermark]
  • Siltuximabe + corticosteroide em altas doses; [cms-watermark]
  • Após resolução clínica e laboratorial, o Siltuximabe é mantido a cada 3 semanas até progressão de doença e é iniciado desmame de corticoide (com Prednisona);
  • Se não houver melhora em uma semana (ou se houver piora clínica a qualquer momento), recomenda-se quimioterapia sistêmica. [cms-watermark]

O Siltuximabe é capaz de minimizar os sintomas e os linfonodos em indivíduos sem síndrome POEMS . A medicação deve ser mantida por tempo indefinido, visto que os sintomas podem reaparecer quando o tratamento é interrompido. Seus principais efeitos colaterais são prurido, ganho de peso, rash , hiperuricemia e maior risco de infecção de vias aéreas superiores. Vacinas atenuadas devem ser evitadas para esses pacientes.

    Critérios hematológicos para iniciar tratamento com Siltuximabe:
  • Hemoglobina < 17 g/dL;
  • Neutrófilos ≥ 1.000/mm³;
  • Plaquetas ≥ 75.000/mm³.
    Critérios hematológicos para seguir tratamento com Siltuximabe:
  • Hemoglobina < 17 g/dL;
  • Neutrófilos ≥ 1.000/mm³;
  • Plaquetas ≥ 50.000/mm³.

Se o paciente apresentar infecção grave ou toxicidade não hematológica grave durante tratamento, a medicação deve ser suspendida temporariamente até recuperação. Se houver reação infusional grave (ex.: Anafilaxia ) o tratamento deve ser interrompido definitivamente.

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral conforme aceitação.

2. Estimular ingesta hídrica.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo conforme orientações ao prescritor.

    Esquema A: Monoterapia: [cms-watermark]
  • Siltuximabe (100 mg/frasco) 11 mg/kg EV em 1 hora a cada 3 semanas, até progressão de doença. [cms-watermark] [cms-watermark]
    Esquema B: Siltuximabe + corticoide:

    I. Siltuximabe (100 mg/frasco) [cms-watermark] 11 mg/kg EV em 1 hora no D1.
    +
    II. Metilprednisolona (500 mg/frasco) [cms-watermark] 500-1.000 mg EV de 24/24 horas do D1 ao D3.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.