Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• O tratamento de pacientes com doença de Fabry tem se concentrado na substituição da enzima ausente ou deficiente (alfagalactosidase A) por terapia de reposição enzimática (TRE), bem como no tratamento de vários sintomas e complicações da doença;
• Pacientes com doença de Fabry apresentam alto risco de insuficiência renal progressiva;
• Os pacientes hipertensos devem receber um inibidor do sistema renina-angiotensina (SRA), como um inibidor da enzima conversora de angiotensina (ECA) ou bloqueador do receptor de angiotensina (BRA);
• Pacientes com doença de Fabry com manifestações cardíacas geralmente devem receber terapias-padrão para doenças cardíacas, incluindo antianginosos, antiarrítmicos e terapia orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca;
• Pacientes com dor neuropática crônica podem se beneficiar do tratamento com anticonvulsivantes.

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral branda, a depender da apresentação clínica (doença renal, doença cardíaca, sinais/sintomas gastrointestinais). [cms-watermark]
2. SF 0,9% ou Ringer lactato , a depender do status volêmico do paciente. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

1. Reposição enzimática. Escolha uma das opções:
• Alfagalsidase (0,2 mg/kg) infusão em 40 minutos, a cada 2 semanas;
• Beta-agalsidase (1 mg/kg) infusão em 15 mg/hora, a cada 2 semanas.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésicos e antitérmicos: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antieméticos: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.