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Doença de Hailey-Hailey

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • O tratamento é desafiador devido ao caráter crônico recidivante da condição, à ausência de tratamentos específicos e à falta de estudos clínicos randomizados e controlados.
    Medidas gerais:
  • Evitar fricção, calor e sudorese, utilizando roupas largas, leves e bem ventiladas; [cms-watermark]
  • Evitar curativos oclusivos e aderentes;
  • Manter a região das lesões sempre limpa;
  • Usar sabonetes antissépticos (ex.: Clorexidina, Soapex® e Soapelle®) para prevenir infecções secundárias e, em caso de infecção, considerar o uso de antibióticos tópicos ou sistêmicos.
    Orientações em relação ao tratamento sistêmico:
  • Antibiótico: Tem ação anti-inflamatória com resultados rápidos;
  • Corticoide: Deve ser evitado; usar apenas para controle da doença a curto prazo em casos graves;
  • Retinoide: Considerado como 3ª linha de tratamento para casos mais graves;
  • Talidomida: Pode ser considerada em casos graves, especialmente após a suspensão do medicamento;
  • Naltrexona em baixa dose: Promove rápida melhora e remissão prolongada. É uma terapia de baixo custo e risco, sendo promissora para casos recidivantes e possivelmente emergente como 2ª linha de tratamento;
  • Metotrexato : Considerado de 3ª linha, com uso controverso, mas pode proporcionar rápida melhora e remissão prolongada em alguns casos;
  • Ciclosporina : Proporciona alívio rápido em casos resistentes, embora possa ocorrer recidiva;
  • Vitamina D: Pode ser tentada como 3ª linha de tratamento;
  • Cloreto de magnésio : Pode ser tentado como 3ª linha de tratamento;
  • Outros em estudo:
    • Terbinafina (em caso de infecção fúngica associada);
    • Azatioprina;
    • Anti-TNFα;
    • Dupilumabe (relatos de casos);
    • Anticolinérgico oral (Glicopirrolato ou Oxibutinina , terapia emergente que ainda necessita de mais estudos e pode se tornar tentativa de 3ª linha de tratamento);
    • Hormônio estimulador de melanócito (Afamelanotide, terapia emergente que pode se tornar tentativa de 3ª linha de tratamento).
  • Combinar tratamentos de 1ª linha com os de 2ª linha também pode gerar resultados benéficos.

Tratamento Farmacológico Tópico

Escolha um dos esquemas conforme a apresentação clínica ou associe-os.

    Esquema A: Corticoide tópico (1ª linha e curso curto precoce em quadros de exacerbação aguda): Escolha uma das opções:
  • Hidrocortisona (1% creme) aplicar nas lesões 2x/dia por 2-4 semanas;
  • Desonida (0,05% creme, pomada ou gel creme) aplicar nas lesões 2x/dia por 2-4 semanas;
  • Dexametasona (0,1% creme) aplicar nas lesões 2x/dia por 2-4 semanas.

    Esquema B: Corticoide tópico + antibiótico (utilizado para diminuir o risco de infecção secundária, pode ser mais efetivo que o corticoide isolado): Escolha uma das opções:
  • Dipropionato de betametasona + gentamicina (0,05% + 0,1% creme ou pomada) aplicar nas lesões 2x/dia por 2-4 semanas;
  • Desonida + gentamicina (0,05% + 0,1% gel creme) aplicar nas lesões 2x/dia por 2-4 semanas;
  • Ácido fusídico + valerato de betametasona (2% + 0,1% creme) aplicar nas lesões 2x/dia por 2-4 semanas.

    Esquema C: Inibidores da calcineurina (indicados para manutenção do tratamento; mais seguro para áreas intertriginosas, porém menos eficaz que o corticoide): Escolha uma das opções:
  • Tacrolimo (1% pomada) aplicar nas lesões 1-2x/dia por 2-4 semanas ou até melhora das lesões. Apresenta melhor penetração que o Pimecrolimo devido ao veículo ser pomada e não creme;
  • Pimecrolimo (1% creme) aplicar nas lesões 1-2x/dia por 2-4 semanas ou até melhora das lesões.

    Esquema D: 5 Fluoruracila (em estudos iniciais): [cms-watermark]
  • Fluoruracila (5% creme) aplicar nas lesões 3x/semana por 3 meses e depois 1x/semana por mais 3 meses. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico Oral

Escolha um dos esquemas ou associe-os ao tratamento tópico de acordo com a necessidade clínica.

    Esquema A: Antibióticos (2ª linha de tratamento, associados ao tratamento tópico, para controle de infecção): Escolha uma das opções:
  • Doxiciclina (100 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia por 3 meses;
  • Minociclina (100 mg/comprimido) 1 comprimido VO 2x/dia por 2 semanas e, depois, 1x/dia por 2 meses;
  • Dapsona (100 mg/comprimido) 1-2 comprimidos VO 1x/dia no quadro agudo e, depois, 1/2 comprimido VO 1x/dia por pelo menos 3 meses. Atenção! Possui m enos estudos que os demais antibióticos.

    Esquema B: Corticoide sistêmico (apenas para curto prazo em casos graves, pois pode haver recidiva e tem efeitos colaterais deletérios com o uso crônico): [cms-watermark]
  • Prednisona (5 mg ou 20 mg/comprimido) 0,5 mg/kg VO 1x/dia por 7 dias. [cms-watermark]

    Esquema C: Demais terapias: Escolha uma das opções:
  • Ciclosporina (25 mg, 50 mg ou 100 mg/comprimido) 2,5 mg/kg/dia VO 1-2x/dia por 3 semanas, com redução gradual por 6 meses. Usar no máximo por 1 ano, pois hipertensão e nefrotoxicidade são limitantes para a duração do tratamento; [cms-watermark]
  • Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 7,5-15 mg VO 1x/semana até a melhora mantida das lesões;
  • Retinoide: Acitretina (10 mg ou 25 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia por pelo menos 5 meses;
  • Talidomida (100 mg/comprimido) 1 VO 3x/dia, com redução para 1/2 comprimido 1x/dia por 6 meses ou 100 mg VO 1x/dia por 3 anos. Alguns casos descritos apenas. Cuidado com o risco de neuropatia periférica;
  • Naltrexona (1,5 mg, 3 mg, 4 mg ou 6,5 mg) 1 comprimido VO 1x/dia antes de dormir por pelo menos 2 meses, podendo ser usado continuamente. Pode dar sonhos vívidos como efeito colateral, e pode haver recidivar se a medicação for suspensa;
  • Vitamina D (800 unidades/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia de uso contínuo; [cms-watermark]
  • Cloreto de magnésio (296 mg/75 mL) 75 mL VO 1x/dia por 3 meses. [cms-watermark]

Tratamento Não Farmacológico

  1. Toxina botulínica:
    • Já considerada como 1ª linha de tratamento;
    • 50-500 unidades por sítio;
    • Principalmente utilizada em casos recalcitrantes nas axilas, regiões inguinais e inframamárias;
    • É um tratamento caro.
  2. Cirurgia:
    • Opção para casos refratários, localizados e não responsivos à terapia conservadora;
    • Excisão cirúrgica com enxerto cutâneo parcial pode ser indicada para lesões mais extensas em casos recalcitrantes, porém os resultados estéticos são variáveis. É uma terapia curativa em muitos casos, podendo ser considerada 2ª ou 3ª linha de tratamento para pacientes elegíveis;
    • Cirurgia com radiofrequência.
  3. Dermoabrasão:
    • 2ª linha de tratamento para lesões que acometem áreas mais extensas;
    • Realizada com anestesia local ou geral, utilizando escova de arame ou roda diamantada;
    • Evitar em mucosas, região genital e perianal.
  4. Laser:
    • Principalmente para casos recalcitrantes;
    • CO 2 10.600 nm (contínuo ou fracionado, 2ª linha de tratamento, boa opção para lesões em mucosa, genitália e perianal), Erbium YAG 2.940 nm, pulsed dye laser 595 nm (5 sessões a cada 2-4 semanas), alexandrite (13 sessões com intervalo de 3-5 semanas e depois sessões a cada 3 meses por 1 ano).
  5. Terapia fotodinâmica:
    • Indicada para casos recidivantes;
    • Ácido aminolevulínico (ALA) 20% creme, aplicado 4 horas antes da exposição à luz de 590-700 nm;
    • Ácido metilaminolevulínico (MALA), aplicado 3 horas antes da exposição à luz vermelha 630 nm, em oclusão.
  6. UVB narrow band :
    • 2-3 sessões por semana para casos resistentes, podendo ser associado ao uso de retinoide oral.