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Doença de Paget

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Indicações de tratamento:
  • Dor óssea;
  • Elevação de fosfatase alcalina;
  • Captação sugestiva de atividade em cintilografia óssea;
  • Acometimento do crânio;
  • Surdez neurossensorial;
  • Neuropatias compressivas;
  • Acometimento intra-articular;
  • Hipercalcemia, insuficiência cardíaca de alto débito, síndromes de roubo vascular;
  • Pré-operatório de cirurgia ortopédica.
    Objetivos do tratamento:
  • Alívio da dor;
  • Redução da taxa de remodelação óssea para o nível normal, o que aumentará a deposição de osso lamelar normal, diminuirá a vascularização do osso e retardará a progressão da doença.
    Orientações sobre o tratamento:
  • Ainda que o tratamento não melhore a do, isso não significa, necessariamente, refratariedade. Nesses casos, investigar osteoartrite (OA) secundária, deformidade do membro ou osteossarcoma; [cms-watermark]
  • A Teriparatida não deve ser usada em pacientes com doença de Paget e osteoporose concomitante, por aumentar o risco de osteossarcoma; [cms-watermark]
  • Se doença renal crônica e taxa de filtração glomerular (TFG) estimada < 35 mL/minuto/1,73 m 2 :
    • Os bisfosfonatos contendo azoto em doses e tempos de administração habituais são contraindicados; [cms-watermark]
    • Nos pacientes em que um bisfosfonato é clinicamente garantido, seria necessário doses mais baixas e tempos de infusão mais longos para atingir um alvo terapêutico definido (ex.: aliviar a dor) e monitorar cuidadosamente o desenvolvimento de hipocalcemia e outros efeitos adversos.
  • Cuidados com o Ácido zoledrônico:
    • Não infundir em pacientes com níveis baixos de 25-hidroxivitamina D, risco de hipocalcemia; [cms-watermark]
    • Efeitos colaterais: F lu-like (até 40% dos casos na primeira infusão; risco reduz em infusões subsequentes e com maiores tempos de infusão; pode-se administrar Dipirona ou Paracetamol antes, para evitar esse efeito adverso); uveíte (menos de 1% dos casos); hipocalcemia (ocorre na presença de deficiência de vitamina D); hipocalemia/hipomagnesemia; [cms-watermark]
    • Em pacientes com programação de procedimentos dentários invasivos com exposição óssea, evitar uso da medicação. Nesses casos, programar o procedimento e tratar assim que a ferida operatória estiver cicatrizada, devido ao risco de osteonecrose de mandíbula (muito raro);
    • Caso já tenha feito uso, a American Dental Association e a American Association of Oral and Maxillofacial Surgery não recomendam a suspensão da medicação antes do procedimento. Além disso, manter a higiene bucal adequada reduz o risco dessa complicação.
  • Outras medidas : A nalgésicas, reabilitativas, cirúrgicas e outras opções também podem ser benéficas. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas a seguir, conforme "Orientações ao Prescritor".

Esquema A: Tratamento de Escolha: Associação:
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I. Bifosfonato. Com exceção do Pamidronato, os bifosfonatos não devem ser usados se clearance de creatinina (ClCr) < 35 mL/minuto/1,73 m 2 de TFG. [cms-watermark]
+
II. Carbonato de cálcio + vitamina D 500 mg + 400 unidades VO a cada 12 horas.
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III. Suplementação de vitamina D: Colecaciferol conforme níveis de 25-hidroxivitamina D. Na impossibilidade de dosagem antes da infusão, 50.000 unidades VO, dose única antes da medicação. [cms-watermark]

    Opções de bifosfonato (I): Escolha uma das seguintes opções: [cms-watermark]
  • Primeira linha: Ácido zoledrônico (5 mg/100 mL) 5 mg EV, dose única. Infundir em, pelo menos, 15 minutos com 100 mL de solução salina a 5%. Repetir anualmente, se indicado; [cms-watermark] [cms-watermark]
  • Alendronato 40 mg/dia VO, por 6 meses. Repetir em 2-6 anos; [cms-watermark]
  • Risedronato 30 mg/dia, por 2 meses. Repetir em 1-5 anos; [cms-watermark]
  • Pamidronato 30-60 mg/dia EV, por 3 dias consecutivos (cursos múltiplos de tratamento podem ser necessários);
  • Ibandronato 150 mg/mês VO, por 6 meses.
    Esquema B: Se paciente intolerante tanto a bisfosfonatos parenterais como a orais: [cms-watermark]
  • Calcitonina i njeção SC - 100 unidades diariamente ou a cada 2 dias. Dose de manutenção: 50 unidades diárias ou 50-100 unidades a cada 2-3 dias. [cms-watermark]
    Esquema C: Se paciente jovem e com doença menos extensa. A escolha do bisfosfonato contendo nitrogênio pode se basear em preferência do paciente pela terapia, disponibilidade e custo por via intravenosa ou oral. Escolha umas das seguintes opções:
  • Risedronato 30 mg/dia, por 2 meses. Repetir em 1-5 anos;
  • Alendronato 40 mg/dia VO, por 6 meses. Repetir em 2-6 anos.
    Esquema D: Se idosos ou indivíduos com doença mais extensa: [cms-watermark]
  • Ácido zoledrônico 5 mg EV, dose única. Infundir em, pelo menos, 15 minutos. Repetir anualmente, se indicado: [cms-watermark]
    • Preferência, devido à sua maior eficácia e facilidade de administração, especialmente em pacientes com doença mais extensa e naqueles que já estão sob regimes complexos de medicação para outras condições. [cms-watermark]
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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • Pré-operatório: correção de deformidades/ substituição articular;
  • Devido ao caráter eletivo das cirurgias, apenas medicações de uso habitual devem ser prescritas no período pré-operatório;
  • O tratamento das fraturas patológicas incluirá estratégias direcionadas para a terapia específica da fratura em questão.

Procedimentos - Imobilização [cms-watermark]

1. A imobilização é dispensada, sendo recomendado apenas o uso de muletas para restrição de carga. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre. [cms-watermark]

2. Hidratação oral livre.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Em caso de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das seguintes opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g/dia);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Em caso de náusea e/ou vômito. Escolha uma das seguintes opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO a cada 8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO a cada 8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV a cada 8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO a cada 8 horas.
    3. Proteção gástrica. Escolha uma das seguintes opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV a cada 24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV a cada 24 horas.

Orientações ao Paciente

  • Deambular com auxílio de muletas;
  • Manter o membro elevado.

Orientações ao Prescritor

    Observações sobre anti-inflamatórios não esteroides (AINEs): [cms-watermark]
  • Em pacientes com idade mais avançada, essa classe de medicamentos deve ser prescrita com cautela, devido ao risco aumentado de eventos adversos e cardiovasculares; [cms-watermark]
  • Evitar seu uso contínuo; [cms-watermark]
  • Não devem ser usados por pacientes com doença renal crônica, pelo risco de piora da função dos rins; [cms-watermark]
  • Sua associação a inibidores de bomba de prótons (IBPs) reduz a incidência de doença ulcerosa péptica pelo AINE. [cms-watermark]
    Observações sobre anticoagulação profilática: [cms-watermark]
  • Considerar o uso de anticoagulantes em pacientes com expectativa de imobilização prolongada ou fatores de risco como tabagismo, uso de anticoncepcionais orais ou história de trombofilia; [cms-watermark]
  • Estratégias não farmacológicas para prevenção de trombose venosa profunda (TVP) podem ser consideradas. [cms-watermark]

Procedimentos - Imobilização

1. A imobilização é dispensada. [cms-watermark] [cms-watermark]

2. A carga é liberada conforme a tolerância nas artroplastias. [cms-watermark] Nos procedimentos de preservação articular, como nas osteotomias, a carga é retirada por 3 a 6 semanas. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre.

2. SF 0,9% 30-40 mL/kg EV em 24 horas.

Tratamento Farmacológico

    1. Antibioticoprofilaxia. E scolha uma das seguintes opções: [cms-watermark]
  • Cefazolina 1 g EV a cada 6 horas, por 24 horas; [cms-watermark]
  • Cefalotina 2 g EV a cada 6 horas, por 24 horas. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. AINE. Escolha uma das seguintes opções:
  • Cetoprofeno 100 mg EV de 12/12 horas; [cms-watermark]
  • Tenoxicam 20 mg EV de 24/24 horas; [cms-watermark]
  • Parecoxibe 20-40 mg EV de 12/12 horas. [cms-watermark]
    2. Analgésico comum. Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g/dia); [cms-watermark]
  • Paracetamol (geralmente disponível no SUS) 500-750 mg VO até de 6/6 horas. [cms-watermark]
    3. Opioides : Se dor refratária ao analgésico comum. Escolha uma das opções:
  • Tramadol 50-100 mg EV até de 6/6 horas; [cms-watermark]
  • Fosfato de codeína (30 mg/comprimido) 30-60 mg VO até de 4/4 horas; [cms-watermark]
  • Oxicodona (10 mg/comprimido) 10-30 mg VO de 12/12 horas. [cms-watermark]
    4. Anticoagulação profilática. E scolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Enoxaparina 40 mg SC de 24/24 horas, por 14 dias; [cms-watermark]
  • Rivaroxabana 10 mg VO de 24/24 horas, por 14 dias. [cms-watermark]
    5. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas.
    6. Proteção gástrica. Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (geralmente disponível no SUS) (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol 2 0-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientação ao Paciente

  • Deambular com auxílio de muletas.

Orientações ao Prescritor

    Observações sobre AINEs:
  • Em pacientes com idade mais avançada, essa classe de medicamentos deve ser prescrita com cautela, devido ao risco aumentado de eventos adversos e cardiovasculares;
  • Evitar seu uso contínuo;
  • Não devem ser usados por pacientes com doença renal crônica, pelo risco de piora da função dos rins;
  • Sua associação a IBPs reduz a incidência de doença ulcerosa péptica pelo AINE.
    Observações sobre anticoagulação profilática:
  • Considerar o uso de anticoagulantes em pacientes com expectativa de imobilização prolongada ou fatores de risco como tabagismo, uso de anticoncepcionais orais ou história de trombofilia;
  • Estratégias não farmacológicas para prevenção de TVP podem ser consideradas.

Procedimentos - Imobilização

1. A imobilização é dispensada. [cms-watermark]

2. A carga é liberada conforme a tolerância nas artroplastias. [cms-watermark] Nos procedimentos de preservação articular, como nas osteotomias, a carga é retirada por 3-6 semanas.

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Profiláticos e Sintomáticos

    1. AINE: Escolha uma das seguintes opções:
  • Cetoprofeno 100 mg VO a cada 12 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Ibuprofeno 200-600 mg VO até de 6/6 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Diclofenaco (50 mg/comprimido) 50 mg VO até de 8/8 horas, por 7 dias (dose máxima: 150 mg/dia); [cms-watermark]
  • Naproxeno 250-500 mg VO a cada 12 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Indometacina 50 mg VO até de 6/6 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Meloxicam 7,5-15 mg VO a cada 24 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Piroxicam 10-20 mg VO a cada 24 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Tenoxicam 20 mg VO a cada 24 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Celecoxibe 100-200 mg VO até de 12/12 horas, por 7 dias; [cms-watermark]
  • Nimesulida 50-200 mg VO a cada 12 horas, por 7 dias. [cms-watermark]
    2. Analgésico comum. Escolha uma das seguintes opções:
  • Dipirona 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas; [cms-watermark]
  • Paracetamol (geralmente disponível no SUS) 500 mg VO até de 6/6 horas. [cms-watermark]
    3. Opioides: Em caso de dor refratária ao analgésico comum. Escolha uma das seguintes opções:
  • Tramadol 50-100 mg VO até de 6/6 horas; [cms-watermark]
  • Fosfato de codeína (30 mg/comprimido) 30-60 mg VO até de 4/4 horas; [cms-watermark]
  • Oxicodona (10 mg/comprimido) 10-30 mg VO a cada 12 horas. [cms-watermark]
    4. Anticoagulação profilática. Escolha uma das seguintes opções:
  • Enoxaparina 40 mg SC a cada 24 horas, por 14 dias; [cms-watermark]
  • Rivaroxabana 10 mg VO a cada 24 horas, por 14 dias. [cms-watermark]

Orientação ao Paciente

  • Deambular com auxílio de muletas.
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