Conteúdo copiado com sucesso!

Doença de Von Willebrand na Infância

Voltar

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

  1. Dieta para plaquetopênico própria para a idade.
  2. Hidratação oral conforme tolerância.

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das opções ou associe-as conforme necessidade clínica:

    Classe A: Acetato de desmopressina: Escolha uma das opções:
  • Solução injetável (4 microgramas/mL) 0,3 micrograma/kg EV durante 15-30 minutos. No pré-operatório, fazer 30 minutos antes do procedimento; [cms-watermark]
  • Spray nasal (150 microgramas): Limitar a ingestão de líquidos 1 hora antes da dose até a manhã seguinte ou, pelo menos, 8 horas após a administração:
    • < 50 kg: A dministrar 1 único spray (150 microgramas) em uma narina; [cms-watermark]
    • > 50 kg: F azer 1 jato (150 microgramas) por narina (dose total de 300 microgramas).
    Classe B: Ácidos: Escolha uma das opções:
  • Ácido épsilon aminocaproico ( 250 mg/mL EV) 50-100 mg/kg/dose VO de 6/6 horas, máximo de 24 g/dia; [cms-watermark]
  • Ácido tranexâmico: [cms-watermark] Tratamento de 3-7 dias:
    • Solução injetável 50 mg/mL: 10 mg/kg/dose EV de 8/8 horas; [cms-watermark]
    • Comprimido de 250 mg: 10 mg/kg/dose VO de 8/8 horas. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona solução oral infantil - xarope (50 mg/mL): fazer 0,4-0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Dipirona solução oral - gotas (500 mg/mL): Fazer 0,8-1 gota/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas: VO. Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Dipirona 500 mg/mL solução injetável fazer 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV/IM até de 6/6 horas. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Paracetamol gotas 200 mg/mL (13,3 mg/gota): Dose pediátrica: 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 horas ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias; [cms-watermark]
  • Ibuprofeno gotas 100 mg/mL (1 gota = 10 mg): Dose máxima, selecionar a que for menor pro caso: 80 gotas/dose (400 mg/dose), 40 mg/kg/dia ou 240 gotas/dia (1200 mg/dia): [cms-watermark]
      Doses:
    • < 12 anos: 0,5-1 gota/kg/peso (5-10 mg/kg/dose) até de 6/6 horas; [cms-watermark]
    • > 12 anos: 40 gotas/dose até de 6/6 horas. [cms-watermark]
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona 2 mg/mL solução injetável: 0,15 mg/kg/dose até de 6/6 horas via EV. [cms-watermark]
[cms-watermark]

Dieta e Hidratação

  1. Dieta zero.
  2. Hidratação venosa pediátrica com 100% da necessidade hídrica.

Tratamento Farmacológico

    Se sangramento volumoso que ameace a vida:
  1. Concentrado de fator de von Willebrand + fator VIII: [cms-watermark]
    • Apesar de diferenças entre os produtos, a dose inicial costuma variar de 40-60 unidades/kg de atividade de cofator de ristocetina, podendo, em alguns casos, ser necessário 60-80 unidades/kg; [cms-watermark]
    • As doses subsequentes buscam manter a atividade do cofator de ristocetina em 50 unidades/dL, o que pode ser atingido com metade da dose administrada inicialmente a cada 8-24 horas;
    • Normalmente, o tratamento é realizado durante 7 dias;
    • Checar as concentrações e posologia na bula de cada medicamento. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona solução oral infantil - xarope (50 mg/mL): Fazer 0,4-0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia); [cms-watermark]
  • Dipirona solução oral - gotas (500 mg/mL): Fazer 0,8-1 gota/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas: VO. Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia);
  • Dipirona 500 mg/mL solução injetável fazer 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV/IM até de 6/6 horas. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia);
  • Paracetamol gotas 200 mg/mL (13,3 mg/gota): Dose pediátrica: 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 horas ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias;
  • Ibuprofeno gotas 100 mg/mL (1 gota = 10 mg): Dose máxima, selecionar a que for menor pro caso: 80 gotas/dose (400 mg/dose), 40 mg/kg/dia ou 240 gotas/dia (1.200 mg/dia):
      Doses:
    • < 12 anos: 0,5-1 gota/kg/peso (5-10 mg/kg/dose) até de 6/6 horas; [cms-watermark] [cms-watermark]
    • > 12 anos: 40 gotas/dose até de 6/6 horas. [cms-watermark] [cms-watermark]
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona 2 mg/mL solução injetável: 0,15 mg/kg/dose até de 6/6 horas via EV.