Encaminhar para nutricionista orientar dieta oral com ingestão reduzida de cobre (< 1 mg/dia). Enquanto aguarda atendimento nutricional, já orientar evitar alimentos como fígado, ostras, nozes e chocolate;
Acompanhar melhora laboratorial pela queda dos níveis de cobre e das transaminases;
[cms-watermark]
Em falha de tratamento ou insuficiência hepática fulminante, avaliar necessidade de transplante hepático.
[cms-watermark]
Tratamento Farmacológico
1.
Quelante de cobre:
Escolha uma das opções:
1
a
escolha: D-penicilamina
(250 mg) 20 mg/kg/dia de 8/8 horas ou 12/12 horas VO, aproximadamente 250 mg/dose, 1 hora antes ou 2 horas após as refeições (dose máxima inicial 1 g/dia). Titular conforme cobre sérico e/ou urinário:
Dose máxima:
1,5 g/dia se crianças; 2 g/dia se adolescentes e adultos;
[cms-watermark]
Alternativa: Dicloridrato de trientina
(250 mg cápsula dura)
20 mg/kg/dia por dia de 8/8 horas ou 12/12 horas VO. Dar 1 hora antes ou 2 horas após as refeições, e com pelo menos 1 hora de diferença com qualquer outra medicação.