Dose de ataque: Iniciar com 15-20 mg/kg/dia (máximo de 2.000 mg/dia) divididos em 2 ou 3 tomadas VO por 4-6 meses. Deve ser ingerida longe das refeições (1 hora antes ou 2 horas depois);
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Dose de manutenção: 10-15 mg/kg/dia VO por tempo indeterminado;
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A Trientina também é quelante do ferro e a coadministração de Trientina e ferro deve ser evitada, uma vez que o complexo com ferro é tóxico;
Dicloridrato de trientina necessita ser mantido refrigerado. Tetracloridrato de trientina não necessita de refrigeração.
D-penicilamina
(1ª escolha se não disponível Trientina)
(250 mg/comprimido):
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Dose de ataque:
Iniciar com 250-500 mg/dia VO e aumentar 250 mg a cada 4-7 dias até o máximo de 1.000-2.000 mg/dia divididos em 2-4 tomadas. Manter por pelo menos 4-6 meses. Deve ser ingerida longe das refeições (1 hora antes ou 2 horas depois);
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Dose de manutenção:
750-1.000 mg/dia VO divididos em duas tomadas por tempo indeterminado. Iniciar fase de manutenção se o paciente estiver estável, com aminotransferases próximas ao normal, com cobre livre < 15 microgramas/dL e cobre urinário de 24 horas repetidamente na faixa de 200-500 microgramas (3-8 µmols);
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Sempre associar 25-50 mg de
Piridoxina
VO
1x/dia.
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2.
Inibidor da absorção intestinal de cobre:
Zinco
50 mg de
Zinco elemento
VO de 8/8 horas pelo menos 1 hora após as refeições. Pode ser manipulado na forma de
Acetato de zinco
ou
Sulfato de zinco
, com preferência pelo Acetato, já que tem melhor absorção e maior tolerância gastrointestinal.