Orientações ao Prescritor

Desmopressina:

• Opção para sangramentos ou procedimentos cirúrgicos pequenos em pacientes com doença tipo 1 ou 2 e boa resposta ao DDAVP;
• Após 30-60 minutos da administração, os níveis plasmáticos de fator de von Willebrand e de fator VIII aumentam 3-5 vezes em relação aos valores basais, e tal aumento tem duração de cerca de 8-10 horas.
  

Concentrado de fator de von Willebrand:

• Indicado para pacientes que não respondem à Desmopressina e/ou em casos de procedimentos invasivos maiores (quando as concentrações atingidas com o uso de Desmopressina são insuficientes para o procedimento proposto);
• Recomenda-se dosar os níveis de fator VIII a cada 12 horas no dia do procedimento cirúrgico e a cada 24 horas a partir do primeiro dia de pós-operatório:
  
  • O objetivo é mantê-lo em níveis inferiores a 100 unidades/dL, uma vez que aumentos maiores se associam a maior risco de eventos tromboembólicos.
• A dose depende do sítio e da gravidade do sangramento (tratamento) ou do local e do porte do procedimento cirúrgico (profilaxia). Exemplos:
  
  • Cirurgia de grande porte: 40-50 unidades/kg EV, por 5-10 dias;
  • Cirurgia de pequeno porte: 30 unidades/kg EV, por 2-4 dias;
    
  • Extração dentária: 20 unidades/kg EV em dose única;
    
  • Sangramento espontâneo: 25 unidades/kg EV até cessar o sangramento;
    
  • Parto e puerpério: 40 unidades/kg EV, por 3-4 dias.
    

Transfusão de plaquetas:

• Pode ser útil nos casos de sangramentos refratários a outras medidas.

Medidas locais:

• Compressão local prolongada (5-10 minutos);
• Selante de fibrina em procedimentos cirúrgicos (principalmente na cavidade oral);
  
• Uso de gazes com agentes antifibrinolí­ticos em procedimentos odontológicos.
  

Medidas gerais:

• Anticoncepcionais para redução do fluxo menstrual em mulheres;
• Evitar uso de medicamentos que possam provocar sangramentos (ex.: Ácido acetilsalicílico, anti-inflamatórios).
  

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre, conforme aceitação: [cms-watermark]
   • Se pré-operatório, dieta zero. [cms-watermark]
2. Estimular ingestão hídrica: [cms-watermark]
   
   • Se dieta zero, prescrever SF 0,9% com reposição de glicose com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica de cada paciente. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

1. Desmopressina (4 microgramas/mL) 0,3 micrograma/kg EV de 12/12 horas ou de 24/24 horas, por 1-2 dias.

2. Agentes antifibrinolí­ticos: Escolha uma das opções:

• Ácido tranexâmico (50 mg/mL) 10 mg/kg EV de 8/8 horas;
• Ácido tranexâmico (500 mg/comprimido) 15-20 mg/kg VO de 8/8 horas;
  
• Ácido épsilon aminocaproico (50 mg/mL) 50-60 mg/kg EV de 6/6 horas;
  
• Ácido épsilon aminocaproico (500 mg/comprimido) 25-50 mg/kg VO de 6/6 horas.
  

Procedimentos

1. Transfusão de plaquetas : 1 unidade EV, dose única. Avaliar necessidade de nova transfusão em caso de persistência do sangramento.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.