Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Dieta: Triglicerídeos de cadeia média, baixas concentrações de gordura (< 25 g/dia) e altos níveis proteicos (2-3 g/kg/dia). Evitar triglicerídeos de cadeia longa;
• Para pacientes refratários com síndrome edemigênica grave, pode ser necessária internação hospitalar para a administração de dieta parenteral total;
• Podem ser realizadas infusões regulares de albumina para alívio dos sintomas de congestão;
• Tratar a causa de base, quando identificada;
  
• Reposição de vitaminas e micronutrientes, em caso de deficiência.
  

Tratamento Farmacológico

Se linfangiectasia intestinal extensa: Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Octreotida de depósito (20 mg/ampola) 20 mg SC de 4/4 semanas; [cms-watermark]
• Sirolimo (1; 2 mg/comprimido) 2 mg VO 24/24 horas. Manter nível sérico entre 5-15 ng/mL.

Em casos de diarreia importante, pode ser utilizada a Loperamida (2 mg/comprimido) 1 comprimido após cada evacuação, com máximo de 8 comprimidos diários.