Orientações ao Prescritor

Recomendações:

• Não existe tratamento específico, e os resultados podem ser variáveis. A conduta é baseada em relatos de casos, séries de casos e consensos fundamentados na opinião de especialistas. Muitas vezes, a doença é recalcitrante, exigindo múltiplos esquemas terapêuticos;
• Objetivo do tratamento: Controlar a atividade da doença, prevenir a recorrência e evitar sequelas permanentes;
• Considera-se a doença controlada quando não surgem novas lesões e as existentes estão cicatrizadas;
• Avaliar sempre o acometimento de mucosas e pele, a presença de sequelas, a idade do paciente e as comorbidades, para escolher o melhor tratamento;
• Casos leves (sem acometimento mucoso importante, ≤ 10% de envolvimento cutâneo, com funções preservadas):
  • Corticoide sistêmico e imunomoduladores (Colchicina, Dapsona);
  • Os imunomoduladores podem ser usados em conjunto com o corticoide (com efeito poupador) ou em monoterapia;
  • Alguns autores consideram o corticoide como primeira linha; outros, imunomodulares;
  • Dapsona: Bem indicada em crianças ou em casos com atividade de EBA mediada por IgA. É recomendado dosar G6PD sérica antes do início do tratamento, devido ao risco de hemólise;
  • Colchicina: Boa opção em casos em que se deve evitar imunossupressores.
• Casos graves (acometimento mucoso importante e/ou > 10% de acometimento cutâneo e/ou prejuízo funcional e/ou EBA leve mas refratária ao tratamento):
  • Corticoide sistêmico (1ª linha), associado a imunossupressores, imunoglobulina intravenosa e/ou [cms-watermark] Rituximabe, nos casos mais refratários (ver tratamento hospitalar);
  • Alguns autores consideram a associação de corticoide sistêmico + imunoglobulina EV como 1ª linha; a associação com imunossupressores como 2ª linha; e com Rituximabe como 3ª linha;
  • Imunossupressores, Imunoglobulina EV e Rituximabe podem ser mantidos em monoterapia após a remissão da doença e o desmame do corticoide;
  • Ciclosporina: Pouco usada, mas pode ser uma boa opção. Requer atenção quanto à nefrotoxicidade e hipertensão;
  • Ciclofosfamida: Seu uso é limitado por mielosupressão, cistite hemorrágica, infertilidade, e potencial carcinogênese;
  • Realizar exames laboratoriais antes do início do tratamento e monitorá-los periodicamente durante seu uso.

Tratamento Farmacológico – Casos Leves

Monoterapia ou associação dos esquemas segundo "Orientações ao Prescritor".

Esquema A: Corticoterapia sistêmica. Escolha uma das opções:

• Prednisona (5, 20 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg/dia VO 1x/dia, até melhora clínica, com desmame lento até a suspensão;
• Prednisolona (5, 10, 20, 40 mg/comprimido ou 3 mg/mL solução) 1-1,5 mg/kg/dia VO 1x/dia, até melhora clínica, com desmame lento até a suspensão. A solução pode ser mais tolerável em pacientes com disfagia.

Esquema B: Imunomoduladores. Escolha uma das opções:

• Dapsona (100 mg/comprimido) 25-50 mg VO 1x/dia. Pode aumentar até 150 mg VO 1x/dia na fase de maior atividade da doença e depois manter em doses menores de uso contínuo;
• Colchicina (0,5 mg/comprimido) 0,5-2 mg VO 1-3x/dia de uso contínuo.

Tratamento Farmacológico – Casos Graves

Monoterapia ou associação dos esquemas segundo "Orientações ao Prescritor".

Esquema A: Corticoterapia sistêmica. Escolha uma das opçõ es:

• Prednisona (5, 20 mg/comprimido) 1-1,5 mg/kg/dia VO 1x/dia, até melhora clínica, com desmame lento até a suspensão;
• Prednisolona (5, 10, 20, 40 mg/comprimido ou 3 mg/mL solução) 1-1,5 mg/kg/dia VO 1x/dia, até melhora clínica, com desmame lento até a suspensão.
  • A solução pode ser mais tolerável em pacientes com disfagia.

Esquema B: Imunossupressores. Escolha uma das opções:

• Ciclosporina (25, 50, 100 mg/comprimido) 5 mg/kg/dia VO, dividido em 1-2 tomadas, por no máximo 1-2 anos;
  • Observação! Monitorar função renal e pressão arterial.
• Azatioprina (50 mg/comprimido) 2-3 mg/kg/dia (100-200 mg/dia) VO, dividido em 1-3 tomadas, uso contínuo;
• Metotrexato (2,5 mg/comprimido ou 25 mg/mL) 20-25 mg VO, SC ou IM 1x/semana, uso contínuo;
• Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido) 2-3 g/dia VO, dividido em 1-2 tomadas. Após controle da doença, manter dose menor para manutenção, uso contínuo;
• Ciclofosfamida (50 mg/comprimido) 50-100 mg VO, 1-2x/dia, uso contínuo.

Tratamento Não Farmacológico

Abordagem cirúrgica de sequelas:

1. Cirurgia oculoplástica.
2. Remoção de sinéquias nasais/uretrais ou ginecológicas.
3. Dilatação esofagiana.
4. Gastrostomia.
5. Traqueostomia.

Orientações ao paciente

Cuidados adicionais com as lesões:

• Usar roupas leves e curativos não aderentes, para evitar novos traumas;
• Lavar as lesões com água e sabão;
• Evitar alimentos que possam causar trauma adicional à mucosa oral, como bebidas quentes ou cítricas e alimentos crocantes.

Dieta e Hidratação

1. Dieta: Evitar trauma, bebidas quentes ou cítricas e alimentos crocantes. Outras orientações devem seguir avaliação clínica, estado hemodinâmico e possíveis complicações nas membranas mucosas do paciente .
2. Hidratação: Sem especificação; deve ser ajustada conforme a clínica e a condição hemodinâmica.

Tratamento Farmacológico

• Alterativas de tratamento podem ser usadas em monoterapia ou em associação, para tratamento auxiliar de casos graves, refratários e recalcitrantes.
• Podem ser mantidas após a remissão da doença e o desmame do corticoide.

Esquema A: Tratamento para casos graves e refratários. Escolha uma das opções ou combine-as conforme as "Orientações ao Prescritor":

• Metilprednisolona (40 mg/mL) 1 g EV de 24/24 horas, por 3 dias consecutivos; podendo ser repetido novo ciclo mensalmente;
• Imunoglobulina endovenosa (50 ou 100 mg/mL) 2 g/kg/ciclo EV, dividido em 3-5 dias consecutivos. O ciclo pode ser repetido mensalmente. Podem ser necessários vários ciclos até o controle da doença;
• Rituximabe (100 mg/10 mL) 1.000 mg EV a cada duas semanas, totalizando duas infusões (protocolo de artrite reumatoide) ou 375 mg/m ² EV, 1x/semana, por quatro semanas seguidas (protocolo para linfoma). Pode ser repetido 500 mg após 12 e 18 meses.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.