Orientações ao Prescritor
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A maioria dos pacientes com síndrome de Dravet requer dois ou mais medicamentos para obter um controle razoável das crises;
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A escolha dos medicamentos deve ser individualizada com base em considerações de eficácia, bem como efeitos colaterais, tolerabilidade e acesso;
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Evitar (podem piorar as crises):
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C
arbamazepina;
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Lamotrigina;
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Oxcarbazepina;
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F
enitoína.
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Dieta cetogênica pode ser considerada em casos refratários.
Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas abaixo.
Esquema A:
1
a
linha (t
e
rapia inicial).
Associação:
I.
Ácido valproico
10-15 mg/kg/dia, dividido em 2-3x/dia, aumentado para uma dose-alvo ou de manutenção de 25-60 mg/kg/dia, dependendo dos níveis sanguíneos, eficácia e efeitos.
+
II.
Clobazam
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(adjuvante) 0,5-1 mg/kg/dia, dividido em 2x/dia.
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Esquema B:
C
aso o paciente desenvolva alguma reação ou refratariedade à terapia inicial
(outras classes de anticonvulsivantes)
.
Escolha uma das opções:
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Topiramato
D
ose inicial 0,5-2 mg/kg/dia e subsequentemente titulado até 8-12 mg/kg/dia, dependendo da eficácia e dos efeitos colaterais;
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Levetiracetam
Dose inicial
500 mg 2x/dia; aumentar a dose a cada 2 semanas em 500 mg/dose 2x/dia, até a dose recomendada de 1.500 mg 2x/dia.
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