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Esclerodermia Localizada

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Corticoide tópico de alta potência ou injeções de corticoide intralesional como tratamento inicial. As alternativas incluem Tacrolimo tópico e análogos tópicos da vitamina D;
  • A fototerapia é indicada nos casos que não respondem a terapia tópica ou intralesional, principalmente nas lesões que continuam em expansão ou quando há surgimento de novas lesões;
  • Os imunossupressores sistêmicos geralmente não são prescritos para morfeia circunscrita devido aos potenciais efeitos adversos graves. No entanto, podem ser usados nos casos que continuam a progredir apesar da fototerapia ou para pacientes que não podem receber fototerapia.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo.

    Esquema A: Corticoide tópico de alta potência: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Propionato de clobetasol (0,5mg/g creme ou pomada) Aplicar 1-2 vezes/dia nas lesões por até 12 semanas;
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  • Dipropionato de betametasona (0,5mg/g creme ou pomada) Aplicar 1-2 vezes/dia nas lesões por até 12 semanas;
  • Observações! Após a resolução dos sinais clínicos de atividade da doença, tentar diminuir a frequência de aplicação, bem como a potência do corticoide tópico. Se houver recorrência de atividade da doença durante a redução gradual, deve-se retornar à aplicação diária do corticoide tópico de alta potência até que a atividade da doença cesse. [cms-watermark]

    Esquema B: Corticoide injetável:
  • Triancinolona (5-10 mg/mL diluídos) Infiltrar nas lesões 0,1-0,2 mL/cm 2 . Uma sessão a cada 4 semanas;
  • Observação! Injeções diretamente na derme e na periferia de lesões ativas podem ser particularmente úteis para reduzir os sinais clínicos de inflamação.

    Esquema C: Inibidor da calcineurina:
  • Tacrolimo (0,1% pomada) Aplicar 2 vezes/dia nas lesões por 12 semanas;
  • Observações! Após a resolução dos sinais de atividade da doença, diminuir progressivamente a frequência de aplicação e eventualmente descontinuar o tratamento, desde que não haja retorno de atividade da doença.

    Esquema D: Análogo da vitamina D: Escolha uma das opções:
  • Calcipotriol (50 mcg/g pomada), aplicar 2 vezes/dia nas lesões por 12 semanas;
  • Calcipotriol + betametasona (50 mcg + 0,5mg/g gel ou pomada), aplicar 2 vezes/dia nas lesões por 12 semanas.

Orientações ao Prescritor

  • Fototerapia como tratamento inicial, porém é improvável que seja eficaz nas lesões profundas envolvendo o tecido subcutâneo, músculo ou osso;
  • Terapias tópicas frequentemente são usadas como tratamento adjuvante;
  • Em casos refratários a terapia tópica e fototerapia, iniciar imunosupressor;
  • Caso opte pelo Metotrexato, deve-se ter os seguintes cuidados:
    • Sempre associar com Ácido fólico, que deve ser tomado 12 a 24 horas após o Metotrexato;
    • Devem ser solicitados hemograma, creatinina e transaminases um mês após início da medicação;
    • Em pacientes do sexo feminino que ainda estejam no menacme, deve ser prescrita contracepção altamente eficaz, já que o Metotrexato é teratogênico;
    • A medicação deve ser suspensa, no mínimo, três meses antes de uma gestação programada.

Tratamento Farmacológico - Imunossupressor

    1. Se paciente refratário ao tratamento padrão: Escolha uma das opções:
  • Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 15 mg VO a cada 7 dias. Progredir dose em 5 mg/semana (2 comprimidos) a cada mês, conforme resposta até remissão dos sintomas e tolerância do paciente (dose máxima: 25 mg/semana);
  • Metotrexato (50 mg/2 mL) 15 mg SC a cada 7 dias. Progredir dose em 5 mg/semana (0,2 mL) a cada mês, conforme resposta até remissão dos sintomas e tolerância do paciente (dose máxima: 25 mg/semana);
  • Observações! Para pacientes idosos ou com doença renal crônica associada, iniciar com doses menores de Metotrexato: 7,5-10 mg/semana. Preferir via SC em doses ≥ 20 mg/semana.

2. Ácido fólico 5 mg VO a cada 7 dias (tomar 24 horas após Metotrexato).

Orientações ao Prescritor

  • A primeira escolha é o Metotrexato . Para casos refratários, considerar o uso de Micofenolato Mofetil ;
  • Associar corticoide sistêmico nas apresentações altamente inflamatórias e rapidamente progressivas;
  • Caso opte pelo Metotrexato , deve-se ter os seguintes cuidados:
    • Sempre associar com Ácido fólico que deve ser tomado 12 a 24 horas após o Metotrexato;
    • Devem ser solicitados hemograma, creatinina e transaminases um mês após início da medicação;
    • Em pacientes do sexo feminino que ainda estejam no menacme, deve ser prescrita contracepção altamente eficaz, já que o Metotrexato é teratogênico;
    • A medicação deve ser suspensa, no mínimo, três meses antes de uma gestação programada.
  • Caso opte pelo Micofenolato Mofetil , deve-se ter os seguintes cuidados:
    • Teratogênico: oferecer contracepção altamente eficaz durante o tratamento;
    • Realizar exames laboratoriais após um mês do início da medicação e de cada aumento de dose; quando as doses estiverem estáveis, a frequência pode ser reduzida para a cada três meses;
    • Em caso de intolerância gastrointestinal, o Micofenolato Mofetil pode ser substituído pelo Micofenolato de Sódio (equivalência: 500 mg de Mofetil = 360 mg de sódico).

Tratamento Farmacológico - Imunossupressor

    1. Imunossupressor/ imunomodulador: Escolha uma das opções:
  • Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 15 mg VO a cada 7 dias. Progredir dose em 5 mg/semana (2 comprimidos) a cada mês, conforme resposta até remissão dos sintomas e tolerância do paciente (dose máxima: 25 mg/semana); [cms-watermark]
  • Metotrexato (50 mg/2 mL) 15 mg SC a cada 7 dias. Progredir dose em 5 mg/semana (0,2 mL) a cada mês, conforme resposta até remissão dos sintomas e tolerância do paciente (dose máxima: 25 mg/semana);
  • Observações:
    • Para pacientes idosos ou com doença renal crônica associada, iniciar com doses menores de Metotrexato: 7,5 a 10 mg/semana;
    • Preferir via SC em doses ≥ 20 mg/semana.
  • Micofenolato mofetil (500 mg/comprimido) 2-3 g VO de 24/24 horas. Iniciar com 1 comprimido de 12/12 horas, com aumento de 1 comprimido de 12/12 horas por semana, até atingir dose pretendida (2-3 g/dia). Após bom controle da doença (seis meses de tratamento), pode-se reduzir a dose para 1-2 g/dia. [cms-watermark]
    2. Corticoterapia: Escolha uma das opções:
  • Prednisona 0,5-1 mg/kg/dia, por 2-4 semanas, seguido de desmame progressivo até retirada; [cms-watermark]
  • Prednisolona 0,5-1 mg/kg/dia, por 2-4 semanas, seguido de desmame progressivo até retirada;
  • Observações:
    • Para a programação de desmame, acesse Desmame de glicocorticoide;
    • Para equivalência de dose com outros corticoides, acesse a calculadora de Conversão de corticoides. [cms-watermark]

3. Se em uso de Metotrexato: Ácido fólico 5 mg VO a cada 7 dias (tomar 24 horas após Metotrexato). [cms-watermark]