Orientações ao Prescritor

Recomendações:

• O tratamento é direcionado para o controle de sintomas e melhora do espessamento cutâneo;
• Geralmente, há rápida resolução da eosinofilia periférica e redução do VHS;
• Em pacientes com doença hematológica associada, esta deve ser adequadamente tratada;
• As doses de corticoide devem ser reduzidas a medida em que há melhora do espessamento cutâneo;
• Doses mais altas de Prednisona (até 1,5 mg/kg/dia) raramente podem ser utilizadas em pacientes não responsivos;
• Uma vez atingida remissão, a duração habitual da terapia com imunossupressor é de 4 a 6 meses, dependendo da resposta clínica.

Cuidados com a corticoterapia: [cms-watermark]

• Prevenção de osteoporose; [cms-watermark]
• Avaliar risco cardiovascular e limitar tempo de uso; [cms-watermark]
  
• Desmame de corticoide. [cms-watermark]
  

Cuidados com o Metorexato: [cms-watermark]

• Preferir via SC em doses maiores ou iguais a 20 mg/semana; [cms-watermark]
• Em caso de pacientes idosos ou com doença renal crônica associada, iniciar com doses menores de Metotrexato (7,5-10 mg/semana); [cms-watermark]
  
• Devem ser solicitados hemograma, creatinina e transaminases em um mês após início da medicação;
  
  • A dose semanal pode ser aumentada em 5 mg (2 comprimidos ou 0,2 mL) a cada mês, após avaliação laboratorial. [cms-watermark]
• Dose máxima: 25 mg/semana (10 comprimidos ou 1 mL); [cms-watermark]
  
• Efeitos colaterais frequentes: Náuseas, vômitos, dispepsia, alopecia, elevações de transaminases; [cms-watermark]
  
• Evitar associações com sulfas pelo risco de mielotoxicidade; [cms-watermark]
  
• Em pacientes do sexo feminino que ainda estejam no menacme, deve ser prescrita contracepção altamente eficaz, já que o Metotrexato é teratogênico;
  • A medicação deve ser suspensa, no mínimo, três meses antes de uma gestação programada, em pacientes do sexo feminino.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas conforme indicação clínica e orientações ao prescritor:

Esquema A: Corticoterapia (Primeira linha). Escolha uma das opções:

• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no final de 6 meses. Fazer uso preferencialmente pela manhã, entre 8-9 horas da manhã;
• Prednisolona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no final de 6 meses. Fazer uso preferencialmente pela manhã, entre 8-9 horas da manhã.
  

Esquema B: Indicado para casos corticorrefratários ou corticodependentes : Associação:

I. Metotrexato.
+
II. Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após Metotrexato.
+
III. Corticoterapia sistêmica. [cms-watermark] [cms-watermark]

Opções de Metotrexato (I): [cms-watermark]

• Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 6 comprimidos VO a cada 7 dias. Progredir dose em 5 mg (2 comprimidos) por semana (D ose máxima: 25 mg/semana - 10 comprimidos);
• Metotrexato (50 mg/2 mL) 0,6 mL SC a cada 7 dias. Progredir dose em 5 mg (0,2 mL) por semana ( dose máxima: 25 mg/semana - 1 mL). [cms-watermark]
  

Opções de corticoterapia sistêmica (III): [cms-watermark]

• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no final de 6 meses. Fazer uso preferencialmente pela manhã, entre 8-9 horas da manhã;
  
• Prednisolona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no final de 6 meses. Fazer uso preferencialmente pela manhã, entre 8-9 horas da manhã.
  

Tratamento Não Farmacológico

1. Fisioterapia (minimizar sequelas de contraturas em flexão e perda funcional).