Objetivos:
Controlar os ataques, minimizar a inflamação subclínica no período intercrítico e prevenir amiloidose AA;
Deve ser guiado por um reumatologista pediátrico com experiência em doenças autoinflamatórias;
A
Colchicina é o fármaco de primeira escolha
para a prevenção de crises;
Em casos refratários, podem-se utilizar os inibidores da IL-1-beta (no Brasil, o único disponível é o
Canaquinumabe
– uso
off-label
);
Nota
:
O
Canaquinumabe
tem aprovação em bula para o tratamento das criopirinopatias – síndrome autoinflamatória familiar desencadeada pelo frio (FCAS), Síndrome de Muckle-Wells (MWS)
e doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (NOMID), também chamada de síndrome crônico-infantil-neurológica-cutânea-articular (CINCA).
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Considera-se boa a resposta ao tratamento quando o paciente atinge menos de uma crise a cada 6 meses, enquanto o alcance de menos de um ataque a cada 3 meses é considerado resposta parcial;
Um vez iniciada a crise, a
Colchicina
não apresenta boa resposta terapêutica. Nesses casos, devem-se associar AINEs (para mais informações, acesse o tópico "Tratamento de Crises Agudas").
Cuidados com o uso da Colchicina:
Deve ser corrigida pela função renal:
ClCr > 50 mL/minuto/1,73 m
2
:
Sem correção;
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ClCr 30-50 mL/minuto/1,73 m
2
:
0,5 mg/dia;
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ClCr 10-30 mL/minuto/1,73 m
2
:
0,5 mg a cada 3-4 dias;
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ClCr < 10 mL/minuto/1,73 m
2
:
Não prescrever.
Não usar em pacientes em hemodiálise ou com doença hepatobiliar significativa;
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Não deve ser associada à
Claritromicina;
Outras medicações que interferem no CYP3A4, como
Eritromicina
e
Ciclosporina
, devem ser evitadas em associação;
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Risco de intolerância gastrointestinal;
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Com o uso prolongado, atentar para os efeitos colaterais neuromusculares;
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Pode cursar com oligo ou azoospermia transitória (raro).
Cuidados com uso de Canaquinumabe:
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Efeitos colaterais mais comuns:
Aumento do risco de infecção, reações de hipersensibilidade, leucopenia, neutropenia, plaquetopenia, elevação de transaminases;
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Rastreamento infeccioso antes do início de biológicos:
Tuberculose
, Hepatite B.
Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas.
Esquema A:
1ª linha de tratamento:
Colchicina
(0,5 mg/comprimido) dose inicial dependente da idade, conforme descrito a seguir. Pode-se aumentar 0,5 mg/dia, de acordo a resposta clínica, até a dose máxima (2 mg/dia em crianças e 3 mg/dia em adultos):
< 5 anos de idade:
≤ 0,5 mg/dia;
5-10 anos de idade:
0,5-1 mg/dia;
> 10 anos de idade:
1-1,5 mg/dia.
Esquema B:
a
nti-IL-1-beta (Canaquinumabe).
Indicado para casos refratários à Colchicina:
Canaquinumabe
dose dependente do peso, conforme descrito a seguir;
Caso haja resposta satisfatória após 7 dias, manter 150 mg/dose a cada 4 semanas;
Caso não haja boa resposta após 7 dias, considerar uma dose adicional de 150 mg. Se resposta completa, manter com 300 mg a cada 4 semanas.
Crianças ≥ 7,5 kg e ≤ 40 kg:
Canaquinumabe
2
mg/kg iniciais;
Caso haja resposta satisfatória após 7 dias, manter 2 mg/kg a cada 4 semanas;
Caso não haja boa resposta após 7 dias, considerar uma dose adicional de 2 mg/kg. Se resposta completa, manter 4 mg/kg a cada 4 semanas.
Orientações ao Prescritor
O tratamento das crises agudas deve ser feito com AINEs, visto que a
Colchicina
não apresenta boa eficácia nesse momento.
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Cuidado com o uso dos AINEs:
Ibuprofeno:
U
so liberado apenas > 6 meses de idade;
Indometacina:
U
so liberado apenas > 2 anos de idade;
Cetoprofeno:
U
so endovenoso ou intramuscular em crianças não foi estabelecido.
Tratamento Farmacológico
1.
Anti-Inflamatórios não esteroidais (AINEs)
.
Escolha uma das opções:
Ibuprofeno
(100 mg/10 mL – 1 gota = 10 mg) 1 gota/kg (10 mg/kg – máximo: 600 mg/dose) de 6/6 horas VO (máximo: 2.400 mg/dia), por 5-7 dias ou até controle da crise;
Naproxeno
(250, 275, 500 e 550 mg/comprimido) 5-10 mg/kg (máximo: 500 mg/dose) VO de 12/12 horas (máximo: 1.000 mg/dia) por 5-7 dias ou até controle da crise;
Cetoprofeno
(20 mg/mL – 1 gota = 1 mg) posologia dependente da idade, conforme descrito a seguir:
1-7 anos:
1 gota/kg/dose (1 mg/kg/dose) VO de 6/6 horas ou 8/8 horas, por 5-7 dias ou até controle da crise;
7-11 anos:
25 gotas (25 mg) VO de 6/6 horas ou 8/8 horas, por 5-7 dias ou até controle da crise;
> 12 anos:
50 gotas (50 mg) VO de 6/6 horas ou 8/8 horas. Dose máxima: 300 gotas/dia (300 mg/dia);
Indometacina
(25 ou 50 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg (máximo: 50 mg/dose) VO de 8/8 horas (dose máxima: 150 mg/dia), por 5-7 dias ou até controle da crise.