Orientações ao Prescritor

• Habitualmente, a doença de Raynaud (distúrbio primário) raramente causa lesões graves (úlceras ou pitting digitais). Quando surgirem, devemos considerar a possibilidade de esclerose sistêmica ou doença mista do tecido conectivo como causas de base. Além disso, devemos estar atentos para os principais diagnósticos diferenciais, como lesões arteriais oclusivas por doença aterotrombótica ou embólica e as vasculopatias inflamatórias (vasculites);
• Os objetivos do tratamento são melhorar a qualidade de vida e prevenir perda tecidual, como ulcerações ou necrose. Dessa forma, raramente um paciente com FRy primário (ou doença de Raynaud) vai necessitar de terapia farmacológica, uma vez que esse tipo de complicação é raro. Em geral, nesses pacientes, consegue-se controle mediante a educação sobre a doença e medidas não farmacológicas;
• Os bloqueadores do canal de cálcio di-hidropiridínicos ( Nifedipino ou Anlodipino ) são a primeira linha de tratamento do fenômeno de Raynaud. Eventualmente causam hipotensão arterial, cefaleia e flushing facial, além de piorar os sintomas de DRGE . Além disso, o Anlodipino pode causar edema perimaleolar;
• Inibidores da PDE5 ( Sildenafila ou Tadalafila ) podem ser utilizados em casos graves refratários ao Nifedipino ou Anlodipino . Deve-se tomara cuidado com o uso em pacientes com insuficiência cardíaca com disfunção sistólica grave; [cms-watermark]
• O inibidor da endotelina ( Bosentana ) apresenta evidências apenas para prevenção de úlceras, e não de cicatrização de úlceras abertas em pacientes com esclerose sistêmica, sendo reservado para casos graves, refratários às terapias habituais. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas a seguir.

Esquema A: Tratamento inicial como monoterapia (1 ^a linha): Escolha uma das o pções: [cms-watermark]

• Nifedipino (10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 10 mg de 12/12 horas. Progredir dose e frequência (8/8 horas) conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 120 mg/dia). Se utilizar formulação de liberação prolongada, a dose deve ser administrada de 24/24 horas;
• Anlodipino (5 ou 10 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 20 mg/dia).

Esquema B: Contraindicação ou incapacidade de tolerar bloqueadores de canais de cálcio:
• Sildenafila (20, 25 ou 50 mg/comprimido) iniciar com 20-25 mg de 12/12 horas. Progredir dose até 50 mg de 8/8 horas, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente;
• Tadalafila (5, 10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose até 20 mg/dia, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente.
  

Esquema C: Casos refratários: Tratamento com associação:
I. Bloqueador dos canais de cálcio di-hidropiridínico.
+
II. Inibidor da PDE5.

Opções de bloqueadores dos canais de cálcio di-hidropiridínicos (I):
• Nifedipino (10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 10 mg de 12/12 horas. Progredir dose e frequência (8/8 horas) conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 120 mg/dia). Se utilizar formulação de liberação prolongada, a dose deve ser administrada de 24/24 horas;
• Anlodipino (5 ou 10 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 20 mg/dia).

Opções de inibidores da PDE5 (II):
• Sildenafila (20, 25 ou 50 mg/comprimido) iniciar com 20-25 mg de 12/12 horas. Progredir dose até 50 mg de 8/8 horas, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente;
• Tadalafila (5, 10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose até 20 mg/dia, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente.

Esquema D: Recorrência frequente de úlceras refratárias aos esquemas anteriormente descritos. Tratamento com associação:
I. Bloqueador dos canais de cálcio di-hidropiridínico.
+
II. Inibidor da PDE5.
+
III. Bosentana (62,5 ou 125 mg/comprimido) iniciar com 62,5 mg de 12/12 horas por 4 semanas seguidos de 125 mg de 12/12 horas.

Opções de bloqueadores dos canais de cálcio di-hidropiridínicos (I):

• Nifedipino (10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 10 mg de 12/12 horas. Progredir dose e frequência (8/8 horas) conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 120 mg/dia). Se utilizar formulação de liberação prolongada, a dose deve ser administrada de 24/24 horas;
• Anlodipino (5 ou 10 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 20 mg/dia). [cms-watermark]
  

Opções de inibidores da PDE5 (II):

• Sildenafila (20, 25 ou 50 mg/comprimido) iniciar com 20-25 mg de 12/12 horas. Progredir dose até 50 mg de 8/8 horas, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente;
• Tadalafila (5, 10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose até 20 mg/dia, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente. [cms-watermark]
  

Tratamento Farmacológico Adjuvante

Escolha um dos esquemas a seguir.

Esquema A: Bloqueador do receptor da angiotensina II. Indicado para pessoas que se beneficiariam com a prescrição (ex.: HAS, insuficiência cardíaca, doença renal proteinúrica) ou que não toleraram ou não responderam à terapia específica:

• Losartana (50 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia. [cms-watermark]

Esquema B: Inibidor seletivo da recaptação de serotonina. Indicado para pessoas que se beneficiariam com a prescrição (ex.: tratamento de depressão) ou que não toleraram ou não responderam à terapia específica:
• Fluoxetina (20 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia. [cms-watermark]

Tratamento Não Farmacológico

1. Evitar exposição ao frio (manter todo o corpo aquecido).

2. Evitar mudanças bruscas de temperatura.

3. Usar luvas e meias.

4. Evitar traumas repetitivos nas pontas dos dedos.

5. Evitar ferramentas vibratórias.

6. Controlar ou limitar estresse emocional.

7. Orientar autogestão de ataques de FRy (ex.: colocar as mãos sob água morna ou em local quente, como as axilas, movimentar ou esfregar as mãos).

8. Interromper tabagismo.

9. Evitar fármacos vasoconstritores (ex.: descongestionantes nasais, anfetaminas e agonistas da serotonina, como Sumatriptano , Ergotamina ).

Orientações ao Prescritor

• Caso haja programação de abordagem cirúrgica, atentar para o período de jejum pré-operatório;
• Em paciente com fenômeno de Raynaud, os valores de oximetria podem ser falseados devido à má perfusão periférica.
  

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre, conforme aceitação.

2. SF 0,9% 20-30 mL/kg EV em 24 horas, conforme necessário.

3. Glicose hipertônica 50% 200 mL. Em caso de dieta zero, distribuir as ampolas entre os frascos utilizados no item 2.

Tratamento Farmacológico

1. Análogo de prostaglandina E1: Em caso de necrose digital e/ou risco de perda de membro: Alprostadil (20 microgramas) 40-60 microgramas EV diluídos em 250 mL de SF 0,9% em bomba de infusão, durante 3 horas, 1x/dia, por 6 dias. Pode ser repetido esse esquema em intervalos de 4-6 semanas, conforme necessário.

2. Enoxaparina (40 mg/0,4 mL) 1 mg/kg SC 12/12 horas corrigido pela idade e/ou função renal. Deve-se descontinuar a anticoagulação assim que uma causa trombótica para a isquemia aguda é excluída. Para mais informações, acesse Anticoagulação: Heparinas e Anticoagulantes Orais.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã.

4. Tromboprofilaxia: Conforme indicação. Para mais informações, acesse Profilaxia de TVP.

Cuidados

1. Oximetria de pulso.

2. Cateter nasal de O ₂ ou macronebulização com oxigênio, conforme oximetria de pulso.

3. Glicemia capilar (HGT) pré e pós-prandial, em pacientes que tenham indicação e estejam se alimentando, ou de 6/6 horas, naqueles com indicação e que estejam em dieta zero. Os intervalos podem ser aumentados ou reduzidos, conforme a necessidade, ou mesmo ser facultativos.

4. Glicose hipertônica 50% 40 mL EV, caso HGT < 70 mg/dL.

5. Acesso venoso periférico salinizado.

6. Aquecer os membros.