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Fibrose Cística na Pediatria

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Dieta hiperproteica, hipercalórica, normo ou hipergordurosa, de acordo com o perfil nutricional de cada paciente e idade; [cms-watermark]
  • Ingestão energética de 120-150% das necessidades diárias recomendadas. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. R eposição de vitaminas: As recomendações diárias das vitaminas lipossolúveis por idade estão listadas a seguir (avaliar reposição com base na alimentação e na suplementação alimentar realizada, na clínica e no laboratório):
  • De 0 a 12 meses:
    • Vitamina A: 1.500 unidades;
    • Vitamina E: 40-50 mg;
    • Vitamina K: 0,3-0,5 mg.
  • 1-3 anos:
    • Vitamina A: 5.000 unidades;
    • Vitamina E: 80-150 mg;
    • Vitamina K: 0,3-0,5 mg. [cms-watermark]
  • 4-8 anos:
    • Vitamina A: 5.000-10.000 unidades;
    • Vitamina E: 100-200 mg;
    • Vitamina K: 0,3-0,5 mg. [cms-watermark]
  • > 8 anos:
    • Vitamina A: 10.000 unidades;
    • Vitamina E: 200-400 mg;
    • Vitamina K: 0,3-1,0 mg. [cms-watermark]
  • Adultos:
    • Vitamina A: 10.000 unidades;
    • Vitamina E: 200 a 400 mg;
    • Vitamina K: 2,5-5 mg/semana. [cms-watermark]
  • A suplementação de vitamina D deve ser realizada caso o nível sérico de 25-OH-vitamina D esteja abaixo de 30 nanogramas/mL. As necessidades diárias de vitamina D por idade estão descritas a seguir:
    [cms-watermark]
    • 0-12 meses: 400-500 unidades;
    • 1-8 anos: 800-1.000 unidades;
    • > 8 anos: 800-2.000 unidades. [cms-watermark]
    2. Reposição de enzimas pancreáticas:
  • Pancreatina 500-1.000 unidades de lipase/kg/refeição (metade dessa dose nos lanches, se esses forem menos gordurosos). Dose máxima: 2.500 unidades/kg de peso corporal por refeição e 10.000 unidades/kg de peso/dia.

3. Alfadornase (1 mg/mL) Fazer nebulização com 2,5 mg 1x/dia em dias alternados (em pacientes estáveis) e 2x/dia em pacientes graves. Uso acima de 6 anos de idade (pode ser avaliado em crianças menores se doença grave).

4. Salina hipertônica (7%): Fazer nebulização com 4 mL 2x/dia.

5. Tobramicina inalatória (300 mg/5mL) 300 mg inalatória 2x/dia por 28 dias. Pode ser feito ciclo único ou alternados a cada 28 dias (se colonização crônica).

6. Ivacaftor (150 mg/comprimido) 01 comprimido VO de 12/12 horas (dose diária 300 mg). Para pacientes acima de 6 anos com peso mínimo de 25 kg. Uso em pacientes com mutações específicas (ver texto de Conduta Pediátrica).

7. Tezacaftor + Ivacaftor (100 + 150 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 12/12 horas. Uso em pacientes acima de 12 anos mutações específicas (ver texto de Conduta Pediátrica).

Cuidados

  1. Fluidificação da secreção respiratória e oxigenoterapia, de acordo com a indicação clínica e idade.
  2. Atividade física de 3 a 5 vezes por semana, de 20-30 minutos.
  3. Fisioterapia respiratória.

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

  1. Dieta hiperproteica, hipercalórica, normo ou hipergordurosa, de acordo com o perfil nutricional de cada paciente e idade. [cms-watermark]
    • Ingestão energética de 120-150% das necessidades diárias recomendadas. [cms-watermark]
  2. Hidratação conforme quadro clínico e idade.

Antibioticoterapia

1. Escolha um dos esquemas conforme agente etiológico:

    Esquema A: Staphylococcus aureus : Escolha uma das opções:
  • Oxacilina : 200 mg/kg/dia EV de 6/6 horas, por no mínimo 7 dias;
  • Clindamicina : 40 mg/kg/dia EV de 6/6 horas, por no mínimo 7 dias;
  • Cefalexina : 75-100 mg/kg/dia VO de 6/6 horas, por no mínimo 7 dias;
  • Vancomicina (se resistência à oxacilina) : 45-60 mg/kg/dia EV de 6/6 horas, por no mínimo 7 dias.
    Esquema B: Haemophilus influenzae : Escolha uma das opções:
  • Amoxicilina + clavulanato 25-50 mg/kg/dia VO ou EV de 8/8 horas;
  • Cefuroxima 20-30 mg/kg/dia VO de 12/12 horas.
    Esquema C: Infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa com bacteriologia positiva por 6 meses: Escolha uma das opções (avaliar associação entre mais de uma das opções Aminoglicosídeo com cefalosporina de 3°ou 4° geração é uma boa escolha. Se possível, orientar tratamento pelas culturas):
  • Ceftazidima 150 mg/kg/dia EV de 8/8 horas;
  • Aztreonam 50 mg/kg/dia EV de 8/8 horas;
  • Cefepima 150 mg/kg/dia EV de 8/8 horas;
  • Meropeném 120 mg/kg/dia EV de 8/8 horas;
  • Amicacina 20-30 mg/kg/dia EV de 24/24 horas;
  • Ciprofloxacino 30-50 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou 30 mg/kg/dia EV de 12/12 horas;
  • Piperacilina + tazobactam 300 mg/kg/dia EV de 6/6 ou 8/8 horas.

Esquema D: Infecção intermitente por Pseudomonas aeruginosa : Associação :

I. Ciprofloxacino (30-50 mg/kg/dia) VO de 8/8 horas.
+
II. Tobramicina (10 mg/kg/dia) EV de 24/24 horas.

Observação! A Tobramicina não deve ser usada em menores de 6 anos.

Tratamento Farmacológico

    1. Reposição de vitaminas: As recomendações diárias das vitaminas lipossolúveis por idade estão listadas a seguir (avaliar reposição com base na alimentação e na suplementação alimentar realizada, na clínica e no laboratório):
    • De 0 a 12 meses:
      • Vitamina A: 1.500 unidades;
      • Vitamina E: 40-50 mg;
      • Vitamina K: 0,3-0,5 mg.
    • 1-3 anos:
      • Vitamina A: 5.000 unidades;
      • Vitamina E: 80-150 mg;
      • Vitamina K: 0,3-0,5 mg.
    • 4-8 anos:
      • Vitamina A: 5.000-10.000 unidades;
      • Vitamina E: 100-200 mg;
      • Vitamina K: 0,3-0,5 mg. [cms-watermark]
    • > 8 anos:
      • Vitamina A: 10.000 unidades;
      • Vitamina E: 200-400 mg;
      • Vitamina K: 0,3-1,0 mg; [cms-watermark]
    • Adultos:
      • Vitamina A: 10.000 unidades;
      • Vitamina E: 200 a 400 mg;
      • Vitamina K: 2,5-5 mg/semana. [cms-watermark]
    • A suplementação de vitamina D deve ser realizada caso o nível sérico de 25-OH-vitamina D esteja abaixo de 30 nanogramas/mL. As necessidades diárias de vitamina D por idade estão descritas a seguir:
      [cms-watermark]
      • 0-12 meses: 400-500 unidades;
      • 1-10 anos: 800-1.000 unidades;
      • > 8 anos: 800-2.000 unidades.
    2. Reposição de enzimas pancreáticas:
  • Pancreatina 500-1.000 unidades de lipase/kg/refeição (metade dessa dose nos lanches, se esses forem menos gordurosos). Dose máxima: 2.500 unidades/kg de peso corporal por refeição e 10.000 unidades/kg de peso/dia.

3. Alfadornase (1 mg/mL) Fazer nebulização com 2,5 mg 1x/dia em dias alternados (em pacientes estáveis) e 2x/dia em pacientes graves. Uso acima de 6 anos de idade (pode ser avaliado em crianças menores se doença grave).

4. Salina hipertônica (7%): Fazer nebulização com 4 mL 2x/dia.

5. Tobramicina inalatória (300 mg/5mL) 300 mg inalatória 2x/dia por 28 dias. Pode ser feito ciclo único ou alternados a cada 28 dias (se colonização crônica).

6. Ivacaftor (150 mg/comprimido) 01 comprimido VO de 12/12 horas (dose diária 300 mg). Para pacientes acima de 6 anos com peso mínimo de 25 kg. Uso em pacientes com mutações específicas (ver texto de Conduta Pediátrica).

7. Tezacaftor + Ivacaftor (100+150 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 12/12 horas. Uso em pacientes acima de 12 anos mutações específicas (ver texto de Conduta Pediátrica).

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV/IM. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 0,8-1 gotas/kg/dose gotas VO de 6/6 horas (20-25 mg/kg/dose). Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia);
  • Dipirona sódica solução oral (50 mg/mL) 0,4-0,5 mL/kg/dose (20 a 25 mg/kg/dose) VO até 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia);
  • Dipirona sódica retal (300 mg) 1 supositório até de 6/6 horas, em crianças maiores de 4 anos;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou de 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia); não exceder 5 doses diárias.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV de 8/8 horas. Dose máxima: 8 mL (16 mg/dose);
  • Ondansetrona (4 mg ou 8 mg) posologia dependente do peso conforme descrito a seguir. Dose máxima de 8 mg/dose:
    • > 8 a 15 kg: 2 mg/dose VO até de 8/8 horas; [cms-watermark]
    • > 15 a 30 kg: 4 mg/dose VO até de 8/8 horas; [cms-watermark]
    • > 30 kg: 8 mg/dose VO até de 8/8 horas.
  • Dimenidrinato (25 mg, 50 mg e 100 mg) posologia dependente da idade conforme descrito a seguir:
    • 2 a 6 anos: 5-10 mL (12,5-5 mg) VO de 6/6 ou 8/8 horas. Dose máxima: 30 mL (75 mg) em 24 horas;
    • 6 a 12 anos: 10-20 mL (25-50 mg) VO de 6/6 ou 8/8 horas. Dose máxima: 60 mL (150 mg) em 24 horas;
    • Maiores de 12 anos: 20-40 mL (50-100 mg) VO de 4/4 a 6/6 horas. Dose máxima: 160 mL (400 mg) em 24 horas.
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (10, 20 ou 40 mg ou 40 mg/10 mL) 0,7-3,5 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã. Dose máxima: 40 mg;
  • Pantoprazol sódico ( 20-40 mg ou 40 mg/mL) 1-2 mg VO de 24/24 horas, em jejum. Dose máxima: 40 mg/dia.

Cuidados Gerais

  1. Fluidificação e oxigenoterapia, de acordo com a indicação clínica e idade.
  2. Atividade física de 3 a 5 vezes por semana, de 20 a 30 minutos.
  3. Fisioterapia respiratória.