Orientações ao Prescritor
Rotinas recomendadas na fibrose cística:
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Estímulo à prática regular de atividade física e fisioterapia respiratória (pelo menos 2 vezes por dia, com técnicas oscilatórias e drenagem);
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Oportunizar abordagem multidisciplinar que contemple aspectos nutricionais, psicológicos, respiratórios, gastrointestinais e metabólicos. As consultas devem ser trimestrais;
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Cultura trimestral do escarro (espontâneo, induzido ou, em crianças, a coleta de
swab
de nasofaringe), independentemente da evolução da sintomatologia respiratória, para vigilância microbiológica das vias aéreas inferiores, identificando precocemente a colonização por germes virulentos, como
Staphylococcus aureus,
Pseudomonas aeruginosas
e outros bacilos gram negativos
;
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Espirometria pelo menos bimestralmente a partir dos 6 anos de idade, com o propósito de identificar precocemente declínio significativo da função pulmonar, permitindo a tomada rápida de intervenções protetoras;
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Densitometria óssea a cada 2-5 anos a partir dos 8 anos;
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Teste oral de tolerância à glicose a partir dos 10 anos;
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Exame de imagem do tórax (radiografia
ou TC
) a cada 2 a 4 anos, se a doença estiver estável;
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Colonoscopia a cada 5 anos a partir dos 40 anos;
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Vacinação completa, com destaque para aquelas voltadas aos germes típicos do trato respiratório:
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Tuberculose (BCG);
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SARS-CoV2;
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Influenza anual;
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Pneumococo (preferencialmente a PCV20 em dose única ou, de forma alternativa, a PVC 15 ou 13 seguida, em pelo menos 8 semanas, pela VPP-23);
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Pertussis (vacina pentavalente ou DTPa);
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Hepatites A e B;
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Meningocócica ACWY e B.
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Suplementação de O
2
quando PaO
2
< 55 mmHg ou SO
2
< 88% em repouso;
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A VNI noturna pode ser considerada em paciente com doença pulmonar crônica avançada e hipercapnia (PaCO
2
≥ 55 mmHg ou PaCO
2
50-54 mmHg e dessaturação noturna; PaCO
2
50-54 mmHg e ≥ 2 hospitalizações no ano anterior devido à insuficiência respiratória hipercápnica);
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Avaliar encaminhamento ao transplante pulmonar.
Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme apresentação e necessidade clínica:
Esquema A: Terapias mucolíticas.
Indicadas para quem tem tosse crônica e VEF1 menor que o esperado para idade. Escolha uma das opções:
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Alfadornase
2,5 mg/2,5 mL por via inalatória com nebulização com ar comprimido a jato de 1 a 2x ao dia;
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Salina 7%
4 mL por via inalatória com nebulização com ar comprimido a jato de 12/12 horas:
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Há risco de broncospasmo, então indica-se fazer broncodilatador de curta duração antes;
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Se mantiver muita tosse, reduzir para salina 3% como alternativa menos irritativa.
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Esquema B: Terapias de prevenção de infecção.
Indicadas para os pacientes colonizados por
Pseudomonas aeruginosa
. Escolha uma das opções:
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Tobramicina Inalatória
300 mg/5 mL por via inalatória com nebulização de 12/12 horas por 28 dias seguidos de 28 dias sem medicação. É recomendado uso de dispositivo inalatório específico conforme o fabricante;
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Colistimetato de sódio
1.000.000 UI/frasco (80 mg) 2 frascos por via inalatória de 12/12 horas por 28 dias seguidos de 28 dias sem medicação. A nebulização pode ser feita com qualquer nebulizador.
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Esquema C: Terapias anti-inflamatórias.
Indicadas principalmente para os pacientes colonizados por
P. aeruginosa
. Contudo, seu uso muitas vezes é extrapolado para pacientes exacerbadores. Escolha uma das opções:
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Azitromicina
(500 mg/comprimido) 500 mg VO três vezes na semana;
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Observações:
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Ibuprofeno em doses mais elevadas está relacionado a uma redução da inflamação, mas devido a efeitos adversos seu uso é restrito;
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Corticoide inalatório está indicado apenas para quem tem asma sobreposta ou aspergilose broncopulmonar alérgica.
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Esquema D: Terapias moduladoras de CTFR (para iniciar esses medicamentos, todos os pacientes devem estar vinculados a um serviço especializado em fibrose cística).
Terapia alvo para determinados genótipos de mutação que auxiliam melhorando a produção, o processamento intracelular e/ou a função da proteína CFTR defeituosa. Estas terapias estão associadas a melhora da função pulmonar, dos sintomas respiratórios, da condição nutricional e redução das hospitalizações. Devem ser monitoradas a função hepática, as interações medicamentosas (CYP3A) e a catarata durante o uso. Escolha uma das opções conforme a idade e o tipo de mutação:
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Ivacaftor
(150 mg/comprimido) 150 mg VO de 12/12 horas diariamente com alimento gorduroso;
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Lumacaftor + Ivacaftor
(200/125 mg/comprimido) 400/250 mg VO de 12/12 horas diariamente com alimento gorduroso;
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Tezacaftor + Ivacaftor
(
50/75 mg/comprimido) 50/75 mg VO pela manhã seguido de 1 comprimido de Ivacaftor à noite sempre com alimento gorduroso;
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Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor
(100/50/75 mg/comprimido) 100/50/75 mg VO pela manhã seguido de 1 comprimido de Ivacaftor à noite, ambos com alimento gorduroso.
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