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Fibrose Hepática Congênita

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Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

1. Dieta zero.

    2. Hidratação venosa de manutenção: Fazer uma solução para correr EV em 24 horas com os seguintes elementos:
  • Soro glicosado 5% fazer o volume abaixo EV em 24 horas (pode dividir em quatro etapas de 6/6 horas):
    • 0-10 kg: 100 mL/kg/dia;
    • 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg para cada kg de peso acima de 10 kg;
    • > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg para cada kg de peso acima de 20 kg;
  • NaCl 20% volume de NaCl 20% = (volume da etapa) x (osmolaridade desejada) / 6.800. A osmolaridade inicial sugerida é de 300; ajustar conforme sódio sérico;
  • KCl 10% 1,5 mL/kg/dia (2 mEq/kg/dia) EV (pode dividir em quatro etapas). Iniciar apenas para pacientes com diurese, e ajustar conforme potássio sérico.

Tratamento Farmacológico

  1. Controle do sangramento gastrointestinal: Vasopressina (20 UI/mL) [cms-watermark] 2-5 miliunidades/kg/minuto EV em infusão contínua. Dose máxima: 10 miliunidades/kg/minuto ou 0,8 unidade/minuto; [cms-watermark]
  2. Colangite: Realizar o esquema a seguir:
    [cms-watermark]
    I. Cefotaxima (500 mg/pó para solução) [cms-watermark] 150-200 mg/kg/dia EV de 8/8 ou 6/6 horas por 10-14 dias. Dose máxima: 2 g/dose.
    +
    II. Metronidazol (5 mg/mL) 22,5-40 mg/kg/dia EV de 8/8 horas por 10-14 dias. Dose máxima: 4.000 mg/dia. [cms-watermark] [cms-watermark]
    +
    III. Ácido ursodesoxicólico (50 mg/comprimido) 10-15 mg/kg/dia VO de 24/24 horas por tempo variável (uso off-label ). [cms-watermark] [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) [cms-watermark] 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas;
      Dose máxima: Não exceder 5 doses diárias:
    • < 12 anos: 35 gotas/dose ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; [cms-watermark] [cms-watermark]
    • > 12 anos: 55 gotas/dose ou ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia;
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas. Dose máxima: 5 g em 24 horas. [cms-watermark]
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose);
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose).

Cuidados

1. Sinais vitais 6/6 horas.

2. Balanço hídrico de 6/6 horas.

3. Medição da diurese.